權(quán)威問(wèn)答
家族性天皰瘡目前無(wú)法完全治愈，但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制癥狀。治療目標(biāo)主要為緩解皮膚損害、預(yù)防感染及減少?gòu)?fù)發(fā)，主要方法包括糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、生物制劑干預(yù)及局部護(hù)理。
潑尼松、甲潑尼龍等藥物可快速抑制炎癥反應(yīng)，需根據(jù)病情調(diào)整劑量，長(zhǎng)期使用需監(jiān)測(cè)骨質(zhì)疏松等副作用。
環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物可減少自身抗體產(chǎn)生，常與激素聯(lián)用，使用期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能。
利妥昔單抗通過(guò)靶向清除B細(xì)胞發(fā)揮作用，適用于傳統(tǒng)治療無(wú)效的中重度患者，可能引起輸液反應(yīng)等不良反應(yīng)。
生理鹽水濕敷、抗生素軟膏可預(yù)防創(chuàng)面感染，嚴(yán)重皮損需使用無(wú)菌敷料保護(hù)，避免機(jī)械性摩擦刺激。
患者需終身隨訪，保持皮膚清潔濕潤(rùn)，避免日曬和創(chuàng)傷，出現(xiàn)新發(fā)水皰應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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