肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素等原因引起。
吡非尼酮可減緩肺功能下降,尼達(dá)尼布抑制纖維化進(jìn)程,乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期規(guī)律用藥,定期評估療效與副作用。
低氧血癥患者需長期家庭氧療,維持血氧飽和度。便攜式制氧機(jī)可改善活動耐力,夜間氧療有助于延緩病情進(jìn)展。
呼吸肌訓(xùn)練結(jié)合有氧運(yùn)動可提升肺功能,包括腹式呼吸、縮唇呼吸等。需在專業(yè)指導(dǎo)下制定個性化方案,每周堅(jiān)持?jǐn)?shù)次。
終末期患者評估后可行單/雙肺移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑。移植中心需評估適應(yīng)證,等待供體期間仍需維持基礎(chǔ)治療。
患者應(yīng)避免吸煙及粉塵暴露,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,接種流感疫苗與肺炎疫苗,每3-6個月復(fù)查高分辨率CT與肺功能。