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權威問答

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淋巴管肌瘤病需要換肺嗎
病情描述:
我總是咳嗽，上不來氣，去做了檢查，說是淋巴管肌瘤病，這種疾病需要換肺嗎？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 陳健鵬 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    淋巴管肌瘤病是否需換肺取決于病情嚴重程度，多數(shù)患者通過藥物控制可穩(wěn)定病情，僅終末期彌漫性肺損傷患者需評估肺移植。

    1、藥物控制

    早期患者可使用西羅莫司、多西環(huán)素等靶向藥物抑制淋巴管增生，配合支氣管擴張劑改善通氣功能，定期監(jiān)測肺功能變化。

    2、氧療支持

    進展期出現(xiàn)低氧血癥時需長期家庭氧療，維持血氧飽和度，延緩肺纖維化進程，減少肺動脈高壓風險。

    3、并發(fā)癥管理

    反復氣胸患者需行胸膜固定術，乳糜胸可通過低脂飲食聯(lián)合奧曲肽治療，腎功能異常者需限制蛋白質攝入。

    4、肺移植評估

    終末期患者若出現(xiàn)靜息狀態(tài)下嚴重呼吸困難、二氧化碳潴留或右心衰竭，經(jīng)多學科會診后可考慮肺移植手術。

    患者應避免吸煙及接觸粉塵，保持適度有氧運動，每3-6個月復查高分辨率CT和肺功能檢測，孕期需加強呼吸監(jiān)測。

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