先天支氣管狹窄可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、血管壓迫、氣管軟骨發(fā)育不良等原因引起。
部分患者存在家族遺傳傾向,可能與特定基因突變有關(guān)。建議家長對新生兒進(jìn)行基因檢測,確診后可遵醫(yī)囑使用支氣管擴(kuò)張劑如沙丁胺醇、異丙托溴銨或糖皮質(zhì)激素布地奈德緩解癥狀。
妊娠期胎兒氣管支氣管樹發(fā)育受阻,導(dǎo)致管腔結(jié)構(gòu)異常。家長需定期進(jìn)行兒童肺功能監(jiān)測,必要時(shí)通過支氣管鏡介入治療,常用藥物包括孟魯司特鈉、氨溴索或乙酰半胱氨酸。
異常走行的主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈壓迫支氣管,多見于先天性心臟病患兒。需通過心臟超聲明確診斷,治療原發(fā)心臟疾病后可緩解,急性發(fā)作時(shí)可使用特布他林、福莫特羅等β2受體激動(dòng)劑。
氣管軟骨環(huán)缺損或軟化導(dǎo)致支氣管塌陷,常表現(xiàn)為反復(fù)喘息。建議家長避免兒童接觸呼吸道感染源,嚴(yán)重者需手術(shù)重建氣道,藥物可選擇羧甲司坦、厄多司坦等黏液溶解劑。
確診先天支氣管狹窄的患兒應(yīng)保持環(huán)境濕度適宜,避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查胸部CT評(píng)估病情進(jìn)展。