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煙霧病腦出血是煙霧病進(jìn)展期或終末期可能出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥,主要由腦血管異常狹窄或閉塞后形成的脆弱側(cè)支血管破裂導(dǎo)致,常見于基底節(jié)區(qū)、丘腦等部位。
煙霧病患者因顱內(nèi)大血管進(jìn)行性狹窄,代償性增生的小血管壁結(jié)構(gòu)薄弱,在血流動(dòng)力學(xué)壓力下易破裂出血。需通過腦血管造影確診后行顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù),常用藥物包括甘露醇降低顱壓、氨甲環(huán)酸止血。
血壓急劇升高會(huì)直接沖擊異常血管網(wǎng),建議日常監(jiān)測(cè)血壓并避免劇烈活動(dòng)。急性期可靜脈使用烏拉地爾等降壓藥,配合依達(dá)拉奉清除自由基。
部分患者伴隨血小板減少或凝血因子異常,需輸注新鮮冰凍血漿或血小板。長(zhǎng)期可服用阿司匹林預(yù)防血栓,但需嚴(yán)格評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。
頭部輕微外傷即可誘發(fā)側(cè)支血管破裂,患者應(yīng)避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。出血量大時(shí)需急診行血腫清除術(shù),術(shù)后聯(lián)合尼莫地平改善腦灌注。
煙霧病腦出血患者需終身隨訪,保持低鹽低脂飲食,避免吸煙及情緒激動(dòng),定期復(fù)查腦血管影像評(píng)估側(cè)支循環(huán)狀態(tài)。