縱隔霍奇金淋巴瘤是原發(fā)于縱隔淋巴結(jié)的惡性腫瘤,屬于霍奇金淋巴瘤的特殊亞型,主要表現(xiàn)為縱隔腫塊壓迫癥狀、B癥狀等。
縱隔霍奇金淋巴瘤是經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的亞型之一,病理特征為縱隔淋巴結(jié)中出現(xiàn)里德-斯特恩伯格細(xì)胞,好發(fā)于青年女性。
早期表現(xiàn)為縱隔腫塊壓迫導(dǎo)致的咳嗽、胸痛,進(jìn)展期可出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、體重下降等B癥狀,部分患者伴有上腔靜脈綜合征。
需結(jié)合胸部CT顯示前縱隔腫塊,通過(guò)縱隔鏡活檢確診病理類(lèi)型,分期檢查包括PET-CT和骨髓穿刺。
主要采用ABVD方案化療,巨大腫塊聯(lián)合放療,難治病例可選用PD-1抑制劑或自體干細(xì)胞移植。
確診后應(yīng)盡早在血液科規(guī)范治療,治療期間需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持并定期評(píng)估心肺功能。