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肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌疾病,主要表現(xiàn)為心肌非對(duì)稱性肥厚、舒張功能障礙,可能引發(fā)心律失常或心力衰竭。
約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關(guān),父母中一方患病時(shí)子女有50%遺傳概率。建議有家族史者定期進(jìn)行心臟超聲和基因檢測(cè)。
左心室流出道梗阻導(dǎo)致心腔內(nèi)壓力增高,長(zhǎng)期刺激心肌細(xì)胞異常增生??赏ㄟ^(guò)β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩解梗阻。
心肌纖維排列紊亂伴隨間質(zhì)纖維化,影響心臟電傳導(dǎo)系統(tǒng)。常見癥狀包括勞力性呼吸困難、胸痛,需避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防猝死。
晚期可能合并二尖瓣反流、心房顫動(dòng)等并發(fā)癥。嚴(yán)重病例需考慮室間隔切除術(shù)或酒精消融術(shù)治療。
患者應(yīng)限制高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),保持低鹽飲食,隨身攜帶硝酸甘油以備心絞痛發(fā)作,每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展。
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