肺間質(zhì)疾病是一組以肺泡壁、肺間質(zhì)炎癥和纖維化為主要特征的疾病,主要包括特發(fā)性肺纖維化、過敏性肺炎、塵肺、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等。
病因未明的慢性進行性纖維化性肺炎,典型表現(xiàn)為干咳和進行性呼吸困難,高分辨率CT顯示蜂窩肺改變,可遵醫(yī)囑使用尼達尼布或吡非尼酮延緩進展。
因反復(fù)吸入有機粉塵抗原所致,急性期有發(fā)熱咳嗽癥狀,慢性期可出現(xiàn)肺纖維化,治療需避免接觸過敏原,嚴重時需糖皮質(zhì)激素干預(yù)。
長期吸入無機粉塵導(dǎo)致的肺部病變,煤礦工人矽肺表現(xiàn)為漸進性肺功能下降,胸部X線可見結(jié)節(jié)影,重點在于職業(yè)防護和脫離粉塵環(huán)境。
類風濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等可繼發(fā)間質(zhì)性肺炎,表現(xiàn)為Velcro啰音和杵狀指,需原發(fā)病治療聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺控制病情。
肺間質(zhì)疾病患者應(yīng)戒煙并預(yù)防呼吸道感染,定期進行肺功能監(jiān)測,保持適度有氧運動有助于改善呼吸功能。