權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性硬化性膽管炎未經(jīng)治療的患者生存期差異較大，通常為10-12年，實(shí)際生存時(shí)間受到疾病分期、肝功能代償能力、并發(fā)癥控制及個(gè)體差異等因素影響。
早期患者可能無(wú)明顯癥狀，生存期相對(duì)較長(zhǎng)；若進(jìn)展至肝硬化階段，肝功能衰竭風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，生存期可能縮短至5年以下。
代償期患者通過(guò)膽汁淤積管理可維持較穩(wěn)定狀態(tài)，失代償期出現(xiàn)黃疸、腹水等表現(xiàn)時(shí)，中位生存期通常不超過(guò)4年。
膽管炎反復(fù)發(fā)作或膽管癌變會(huì)加速病情惡化，合并門(mén)靜脈高壓者可能出現(xiàn)致命性消化道出血，需定期監(jiān)測(cè)腫瘤標(biāo)志物及影像學(xué)檢查。
年輕患者合并炎癥性腸病時(shí)進(jìn)展較快，部分基因突變型患者對(duì)熊去氧膽酸治療反應(yīng)較差，生存預(yù)后更不樂(lè)觀。
建議患者定期監(jiān)測(cè)肝功能、磁共振胰膽管造影，必要時(shí)考慮肝移植評(píng)估，同時(shí)需嚴(yán)格戒酒并補(bǔ)充脂溶性維生素。
