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煙霧病形成可能與遺傳因素、血管發(fā)育異常、慢性炎癥刺激、腦部血流動力學(xué)改變等原因有關(guān)，可通過血管重建手術(shù)、抗血小板藥物治療等方式干預(yù)。

1、遺傳因素

部分患者存在RNF213基因突變，家族聚集性明顯。建議有家族史者定期進行腦血管影像學(xué)篩查，可遵醫(yī)囑使用阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板藥物預(yù)防血栓形成。

2、血管發(fā)育異常

頸內(nèi)動脈末端進行性狹窄伴代償性血管增生，形成煙霧狀側(cè)支循環(huán)。血管造影可明確診斷，急性期可選用尼莫地平緩解血管痙攣。

3、慢性炎癥刺激

長期血管炎性反應(yīng)可能導(dǎo)致內(nèi)皮損傷，與自身免疫性疾病相關(guān)。需控制基礎(chǔ)炎癥，糖皮質(zhì)激素如潑尼松可能有助于延緩病情進展。

4、血流動力學(xué)改變

腦灌注不足觸發(fā)血管新生因子過度表達，異常血管網(wǎng)脆性增加。聯(lián)合顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術(shù)與腦-硬膜-血管融合術(shù)可改善供血。

確診后需避免劇烈運動及情緒激動，控制高血壓等危險因素，術(shù)后定期復(fù)查腦血管造影評估吻合口通暢情況。