ANCA相關(guān)性血管炎患者生存期差異較大,5年生存率約為70%-90%,實際預(yù)后與血管炎類型、器官受累程度、治療反應(yīng)及并發(fā)癥管理密切相關(guān)。
顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎是主要亞型,后者累及呼吸道時預(yù)后相對較差。
腎臟或肺部嚴(yán)重病變者死亡率顯著升高,急進(jìn)性腎小球腎炎需及時免疫抑制治療。
早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗可改善預(yù)后,但需警惕感染等不良反應(yīng)。
繼發(fā)感染、靜脈血栓或心血管事件是主要死亡原因,定期監(jiān)測ANCA滴度有助于調(diào)整治療方案。
規(guī)范治療患者可長期帶病生存,建議定期風(fēng)濕免疫科隨訪,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免接觸呼吸道感染源。