權(quán)威問答
肺結(jié)節(jié)病是一種以非干酪樣肉芽腫形成為特征的多系統(tǒng)疾病，主要累及肺部、淋巴結(jié)和皮膚等器官。肺結(jié)節(jié)病的病因尚不明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常等有關(guān)，臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、乏力等癥狀，部分患者可能出現(xiàn)皮膚紅斑或眼部炎癥。
肺結(jié)節(jié)病的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前認(rèn)為與遺傳因素、環(huán)境暴露和免疫調(diào)節(jié)失衡有關(guān)。某些基因變異可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，接觸粉塵或某些病原體可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng)。免疫系統(tǒng)中的T淋巴細(xì)胞過度激活，導(dǎo)致肉芽腫在多個(gè)器官中形成，影響器官正常功能。
肺結(jié)節(jié)病常見癥狀包括持續(xù)性干咳、活動(dòng)后氣短和胸痛，約三分之一的患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。部分患者可見皮膚結(jié)節(jié)性紅斑或眼部葡萄膜炎，少數(shù)病例可能累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀嚴(yán)重程度與肉芽腫分布范圍相關(guān)，約半數(shù)患者無明顯不適。
診斷需結(jié)合胸部CT顯示雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大和肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)，支氣管鏡檢查獲取組織病理證實(shí)非干酪樣肉芽腫。血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶水平升高支持診斷，需排除結(jié)核病等相似疾病。肺功能檢查可評估肺通氣功能障礙程度，有助于判斷病情進(jìn)展。
無癥狀患者通常無須治療，定期隨訪觀察即可。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是活動(dòng)期首選藥物，可抑制肉芽腫炎癥。對于激素?zé)o效者，可選用甲氨蝶呤片或硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。嚴(yán)重肺纖維化患者可能需要氧療，極少數(shù)病例需考慮肺移植。
約60%患者可自行緩解，20%進(jìn)展為慢性病程。定期復(fù)查胸部影像和肺功能至關(guān)重要，戒煙和避免呼吸道感染有助于改善預(yù)后。合并心臟或神經(jīng)系統(tǒng)受累者預(yù)后較差，需長期多學(xué)科協(xié)作管理?；颊邞?yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)，保證營養(yǎng)均衡，監(jiān)測藥物不良反應(yīng)。
肺結(jié)節(jié)病患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免接觸粉塵和化學(xué)刺激物，冬季注意預(yù)防呼吸道感染。飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物如魚類、西藍(lán)花等，限制高鹽高脂攝入。適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肺功能，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)引發(fā)氣促。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診，遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案，不可自行停藥或更改用藥方案。
