需要盡快手術(shù)的先天性心臟病主要有完全性大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、左心發(fā)育不良綜合征、完全性肺靜脈異位引流、主動脈縮窄合并室間隔缺損等類型。

1、完全性大動脈轉(zhuǎn)位

完全性大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最危急的先天性心臟病之一，主動脈與肺動脈位置互換導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重紫紺、呼吸困難，需在出生后2周內(nèi)完成動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。延遲手術(shù)會導(dǎo)致心肌缺氧損傷，手術(shù)死亡率顯著升高。

2、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。當(dāng)出現(xiàn)缺氧發(fā)作、血氧飽和度持續(xù)低于75%時，需在嬰兒期實施根治手術(shù)。未及時干預(yù)可能引發(fā)腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3、左心發(fā)育不良綜合征

左心發(fā)育不良綜合征患兒左心室及主動脈發(fā)育不全，出生后依賴動脈導(dǎo)管維持體循環(huán)。需在新生兒期分階段實施Norwood手術(shù)，首期手術(shù)應(yīng)在出生后1周內(nèi)完成。延誤治療會導(dǎo)致循環(huán)衰竭，24小時死亡率超過90%。

4、完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流時肺靜脈未連接左心房，所有肺靜脈血回流至右心系統(tǒng)。梗阻型患者出生后即出現(xiàn)肺水腫、心源性休克，需在確診后48小時內(nèi)急診手術(shù)。非梗阻型也應(yīng)在1月齡前完成矯治，避免肺動脈高壓進展。

5、主動脈縮窄合并室間隔缺損

主動脈縮窄合并室間隔缺損會導(dǎo)致下半身缺血和心力衰竭。新生兒期出現(xiàn)股動脈搏動減弱、代謝性酸中毒時，需在出生后1周內(nèi)實施主動脈成形術(shù)和室缺修補。延遲手術(shù)可能引發(fā)腎功能衰竭、腸壞死等終末器官損傷。

對于需要緊急手術(shù)的先天性心臟病患兒，術(shù)后需嚴(yán)格監(jiān)測生命體征，維持水電解質(zhì)平衡，預(yù)防感染。喂養(yǎng)應(yīng)采用少量多次方式，保證每日熱量攝入。定期復(fù)查心臟超聲評估手術(shù)效果，根據(jù)醫(yī)囑使用利尿劑、強心藥等維持治療。避免劇烈哭鬧和便秘，防止胸腔壓力驟增影響心臟功能。家長需學(xué)會識別呼吸急促、紫紺加重等異常癥狀，發(fā)現(xiàn)異常及時返院就診。