心臟主動(dòng)脈夾層瘤是指主動(dòng)脈壁內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致血液進(jìn)入血管壁中層形成的夾層血腫，屬于心血管急危重癥。主要與高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、馬凡綜合征等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為突發(fā)撕裂樣胸痛。

1、病因機(jī)制

主動(dòng)脈夾層瘤多因主動(dòng)脈中層退行性變導(dǎo)致血管壁脆弱。長期高血壓可使血管內(nèi)膜受損，血液從破口涌入中層形成夾層。遺傳性結(jié)締組織病如馬凡綜合征患者因血管壁結(jié)構(gòu)異常更易發(fā)病。妊娠、外傷或醫(yī)源性操作也可能誘發(fā)。

2、病理分型

根據(jù)Stanford分型，A型累及升主動(dòng)脈需緊急手術(shù)，B型僅累及降主動(dòng)脈可藥物保守治療。DeBakey分型中Ⅰ型破口在升主動(dòng)脈擴(kuò)展至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限在升主動(dòng)脈，Ⅲ型破口位于降主動(dòng)脈。

3、典型癥狀

90%患者出現(xiàn)突發(fā)前胸或肩胛間區(qū)撕裂樣劇痛，可向頸部或腹部放射。伴隨大汗、暈厥或休克表現(xiàn)。若累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)腦缺血癥狀，累及腎動(dòng)脈則引發(fā)血尿或無尿。

4、診斷方法

增強(qiáng)CT血管成像能清晰顯示內(nèi)膜片和真假腔，是首選檢查。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖適用于床旁快速評(píng)估。磁共振血管成像對(duì)腎功能不全者更安全。D-二聚體顯著升高有輔助診斷價(jià)值。

5、治療原則

A型夾層需緊急行升主動(dòng)脈置換術(shù)，B型可先控制血壓和心率。常用降壓藥包括艾司洛爾注射液、硝普鈉注射液。術(shù)后需長期服用美托洛爾緩釋片、纈沙坦膠囊等藥物控制心血管危險(xiǎn)因素。

確診主動(dòng)脈夾層瘤后應(yīng)絕對(duì)臥床休息，避免用力咳嗽或排便。日常需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血壓，將收縮壓控制在120mmHg以下。飲食遵循低鹽低脂原則，限制每日鈉鹽攝入不超過5克。戒煙限酒，適度進(jìn)行步行等有氧運(yùn)動(dòng)。術(shù)后定期復(fù)查CT評(píng)估血管情況，出現(xiàn)新發(fā)疼痛需立即就醫(yī)。