肺纖維化可通過抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、免疫調(diào)節(jié)治療、肺移植等方式治療。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、抗纖維化藥物治療

吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物，能夠延緩肺纖維化進(jìn)展。吡非尼酮膠囊通過抑制轉(zhuǎn)化生長因子β的活性減少膠原沉積，尼達(dá)尼布軟膠囊可阻斷纖維化相關(guān)信號通路。這兩種藥物需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期服用，可能出現(xiàn)惡心、皮疹等不良反應(yīng)，用藥期間需定期監(jiān)測肝功能。

2、氧療

長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每天吸氧時(shí)間建議超過15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)或氧氣濃縮器可改善組織缺氧，減輕呼吸困難癥狀。使用時(shí)應(yīng)避免氧濃度過高導(dǎo)致二氧化碳潴留，夜間睡眠時(shí)建議配合血氧監(jiān)測儀調(diào)整流量。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營養(yǎng)指導(dǎo)的綜合康復(fù)計(jì)劃，能顯著提高運(yùn)動(dòng)耐量。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌功能，功率自行車訓(xùn)練建議每周3次，每次20-30分鐘。訓(xùn)練強(qiáng)度以Borg評分不超過4分為宜，同時(shí)需保證每日蛋白質(zhì)攝入量達(dá)到每公斤體重1.2-1.5克。

4、免疫調(diào)節(jié)治療

對于繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺纖維化，可選用甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片短期使用可減輕肺泡炎癥，但長期應(yīng)用需警惕骨質(zhì)疏松和感染風(fēng)險(xiǎn)。治療期間應(yīng)每月復(fù)查血常規(guī)和肺功能，出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。

5、肺移植

終末期患者考慮單肺或雙肺移植，適應(yīng)證包括一氧化碳彌散量低于35%預(yù)計(jì)值。術(shù)前需評估心功能及合并癥，術(shù)后需終身服用他克莫司膠囊等免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后1年生存率可達(dá)80%，但存在閉塞性細(xì)支氣管炎等遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露，保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的易消化食物，少食多餐避免飽脹影響呼吸。每日進(jìn)行脈搏血氧監(jiān)測，出現(xiàn)指氧飽和度持續(xù)低于90%或癥狀加重時(shí)需立即就醫(yī)。保持適度活動(dòng)量，可練習(xí)八段錦等柔和的傳統(tǒng)健身方法改善肺功能。