先天性神經(jīng)性耳聾可通過(guò)助聽(tīng)器植入、人工耳蝸手術(shù)、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練、藥物治療和基因治療等方式干預(yù)。該疾病通常由遺傳因素、孕期感染、耳毒性藥物暴露、缺氧窒息或先天性內(nèi)耳畸形等原因引起。

1、助聽(tīng)器植入

適用于輕中度聽(tīng)力損失患者，通過(guò)放大聲音改善聽(tīng)覺(jué)輸入。需經(jīng)專業(yè)驗(yàn)配調(diào)試，配合定期聽(tīng)力評(píng)估調(diào)整參數(shù)。兒童患者需家長(zhǎng)監(jiān)督佩戴并配合語(yǔ)言訓(xùn)練。

2、人工耳蝸手術(shù)

針對(duì)重度至極重度耳聾，通過(guò)電極直接刺激聽(tīng)神經(jīng)。手術(shù)最佳年齡為1-3歲，術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)康復(fù)訓(xùn)練?？赡芘c腦膜炎、電極移位等并發(fā)癥有關(guān)，表現(xiàn)為發(fā)熱、聽(tīng)力波動(dòng)等癥狀。

3、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練

通過(guò)專業(yè)機(jī)構(gòu)系統(tǒng)性訓(xùn)練改善言語(yǔ)識(shí)別和表達(dá)能力。包括聽(tīng)覺(jué)注意訓(xùn)練、發(fā)音矯正、語(yǔ)言理解等模塊，需家長(zhǎng)每日配合家庭訓(xùn)練。對(duì)伴有智力障礙者效果可能受限。

4、藥物治療

神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如甲鈷胺片、胞磷膽堿鈉膠囊可改善內(nèi)耳微循環(huán)，糖皮質(zhì)激素如地塞米松磷酸鈉注射液用于急性聽(tīng)力下降。需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，注意監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。

5、基因治療

針對(duì)明確基因突變類型，通過(guò)病毒載體遞送正?；颉Ｄ壳疤幱谂R床試驗(yàn)階段，可能改善部分遺傳性耳聾的毛細(xì)胞功能。需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥及潛在風(fēng)險(xiǎn)。

日常需避免噪聲暴露，保證充足睡眠，適當(dāng)補(bǔ)充鋅元素和維生素B族。家長(zhǎng)應(yīng)定期帶孩子進(jìn)行聽(tīng)力復(fù)查，建立視覺(jué)交流輔助系統(tǒng)，參與聾兒家長(zhǎng)互助組織獲取心理支持。孕期女性應(yīng)做好風(fēng)疹病毒等傳染病預(yù)防，避免使用氨基糖苷類等耳毒性藥物。