嚴重的天皰瘡可能由自身免疫異常、遺傳因素、藥物反應(yīng)、感染誘發(fā)、腫瘤相關(guān)等原因引起，可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑應(yīng)用、血漿置換、生物靶向治療、局部創(chuàng)面護理等方式干預(yù)。天皰瘡是一種以皮膚黏膜出現(xiàn)松弛性水皰和糜爛為特征的自身免疫性大皰病。

1、自身免疫異常

天皰瘡患者體內(nèi)產(chǎn)生針對橋粒芯蛋白的自身抗體，導(dǎo)致表皮細胞間連接破壞。臨床表現(xiàn)為軀干四肢出現(xiàn)易破潰的薄壁水皰，尼氏征陽性。需使用醋酸潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片控制病情，創(chuàng)面可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。

2、遺傳因素

HLA-DRB1等位基因變異可能增加患病風(fēng)險。這類患者常有家族聚集傾向，早期可能出現(xiàn)口腔黏膜反復(fù)糜爛。建議親屬進行血清抗體篩查，確診后需長期服用硫唑嘌呤片維持治療。

3、藥物反應(yīng)

青霉胺、卡托普利等藥物可能誘發(fā)天皰瘡樣皮疹。停藥后癥狀可能緩解，但嚴重者仍需注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。此類患者應(yīng)建立藥物過敏檔案避免再次接觸致敏藥物。

4、感染誘發(fā)

EB病毒或單純皰疹病毒感染可激活異常免疫應(yīng)答?；颊叱Ｏ扔邪l(fā)熱等前驅(qū)癥狀，隨后出現(xiàn)泛發(fā)性水皰。除常規(guī)治療外，可加用阿昔洛韋片抗病毒，合并感染時需聯(lián)用鹽酸左氧氟沙星膠囊。

5、腫瘤相關(guān)

副腫瘤性天皰瘡多伴發(fā)胸腺瘤或淋巴瘤。特征表現(xiàn)為頑固性口唇糜爛和甲周滲出，需通過PET-CT排查腫瘤。治療需手術(shù)切除原發(fā)腫瘤，配合靜脈注射用人免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫。

天皰瘡患者日常應(yīng)保持皮膚清潔干燥，穿著寬松棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食需高蛋白補充，限制辛辣刺激食物。創(chuàng)面護理時使用無菌生理鹽水清洗，避免強行撕脫皰皮。定期監(jiān)測血壓血糖，預(yù)防長期使用激素導(dǎo)致的骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱癥狀應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。