天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，易破潰形成糜爛面。

1、病因機(jī)制

天皰瘡的發(fā)病與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān)，導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞。遺傳易感性、環(huán)境因素如藥物或病毒感染可能誘發(fā)免疫異常?；颊哐逯锌蓹z測到抗橋粒芯蛋白抗體，這些抗體會(huì)破壞皮膚細(xì)胞間的粘附結(jié)構(gòu)。

2、臨床表現(xiàn)

尋常型天皰瘡最常見，好發(fā)于中老年人，水皰多出現(xiàn)在口腔黏膜和軀干。落葉型天皰瘡水皰更表淺，好發(fā)于頭面和胸背部。增殖型天皰瘡表現(xiàn)為疣狀增生性損害。皰疹樣天皰瘡皮損類似皰疹樣皮炎。

3、診斷方法

組織病理檢查可見表皮內(nèi)水皰和棘層松解細(xì)胞。直接免疫熒光顯示IgG和C3在表皮細(xì)胞間沉積。間接免疫熒光可檢測血清中的自身抗體。需與大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎等疾病鑒別。

4、治療措施

糖皮質(zhì)激素是首選藥物，如潑尼松片。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片可減少激素用量。生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。局部護(hù)理使用抗菌溶液濕敷，預(yù)防繼發(fā)感染。

5、預(yù)后管理

多數(shù)患者需要長期治療，定期監(jiān)測激素副作用如骨質(zhì)疏松、血糖升高。避免日曬和皮膚外傷，保持創(chuàng)面清潔。營養(yǎng)支持很重要，保證足夠蛋白質(zhì)攝入促進(jìn)創(chuàng)面愈合。心理疏導(dǎo)有助于改善生活質(zhì)量。

天皰瘡患者應(yīng)穿著寬松棉質(zhì)衣物，避免摩擦皮損。注意口腔護(hù)理，使用軟毛牙刷。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng)，定期消毒。飲食宜清淡易消化，適量補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)。遵醫(yī)囑規(guī)律用藥，不可自行減量或停藥，定期復(fù)診評估病情。