肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式改善。肺纖維化可能與長期吸煙、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素等有關(guān)，通常表現(xiàn)為干咳、活動后氣短、杵狀指等癥狀。

1、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，延緩肺功能下降，適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化患者。尼達(dá)尼布軟膠囊通過阻斷纖維化信號通路減輕肺部瘢痕形成，常見不良反應(yīng)為腹瀉和肝功能異常。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期控制炎癥反應(yīng)。部分患者需聯(lián)合使用硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。

2、氧療

長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每日吸氧時間需超過15小時。便攜式制氧機(jī)可提高患者活動耐力，外出時建議攜帶小型氧氣瓶。夜間血氧監(jiān)測發(fā)現(xiàn)低氧血癥者應(yīng)使用睡眠氧療設(shè)備。氧療期間需定期評估血?dú)夥治觯苊舛趸间罅?。高流量濕化氧療對部分急性加重患者有幫助?/p>

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量，減少呼吸功耗?？s唇呼吸法能改善氣道塌陷，每次練習(xí)10-15分鐘。上肢抗阻運(yùn)動結(jié)合有氧踏車訓(xùn)練可提高運(yùn)動耐力。呼吸操每周進(jìn)行3-5次，需監(jiān)測血氧變化。專業(yè)機(jī)構(gòu)指導(dǎo)下的個體化康復(fù)方案效果更佳。

4、生活方式調(diào)整

嚴(yán)格戒煙可減緩病情進(jìn)展，避免二手煙暴露。廚房安裝強(qiáng)力抽油煙機(jī)，減少油煙刺激。保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用空氣凈化器過濾PM2.5。流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗。高蛋白飲食配合適量維生素D補(bǔ)充有助于維持營養(yǎng)狀態(tài)。

5、手術(shù)治療

終末期患者評估符合條件者可考慮肺移植，術(shù)后需終身服用抗排異藥物。單肺移植術(shù)后5年生存率約50%-60%。部分上葉纖維化為主的患者可能適合肺減容手術(shù)。術(shù)前需全面評估心肺功能及合并癥。移植后需定期監(jiān)測支氣管肺泡灌洗液和肺功能。

肺纖維化患者應(yīng)每3-6個月復(fù)查高分辨率CT和肺功能檢測。日常避免接觸粉塵、霉變物質(zhì)等環(huán)境刺激源，保持適度有氧運(yùn)動但避免過度勞累。出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等感染征兆時需及時就醫(yī)。心理支持對改善生活質(zhì)量很重要，可參加患者互助團(tuán)體。飲食宜少量多餐，保證每日熱量攝入，適當(dāng)補(bǔ)充ω-3脂肪酸。