皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病，通常表現(xiàn)為皮膚紅斑、肌肉無力等癥狀。

1、病因機制

皮肌炎可能與遺傳易感性、病毒感染、免疫系統(tǒng)異常等因素有關(guān)。部分患者存在特定基因變異，導致免疫系統(tǒng)錯誤攻擊皮膚和肌肉組織。環(huán)境誘因如紫外線暴露、某些藥物也可能觸發(fā)疾病。發(fā)病機制涉及自身抗體產(chǎn)生、補體激活及炎癥細胞浸潤，最終導致皮膚和肌肉的慢性炎癥損傷。

2、典型癥狀

皮膚癥狀包括眼瞼紫紅色斑、指關(guān)節(jié)處丘疹、胸前V字區(qū)紅斑等特征性表現(xiàn)。肌肉癥狀以近端肌群無力為主，如抬臂困難、蹲起費力，可能伴隨肌肉疼痛。部分患者會出現(xiàn)吞咽困難、呼吸肌受累等嚴重表現(xiàn)。約30%患者合并間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為干咳、活動后氣促。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合肌酶譜檢測、肌電圖、肌肉活檢及特異性抗體檢查。肌酸激酶和醛縮酶常顯著升高，肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見炎性細胞浸潤和肌纖維壞死?？筂i-2抗體、抗MDA5抗體等有助于分型診斷。需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、包涵體肌炎等疾病進行鑒別。

4、治療措施

基礎(chǔ)治療使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制急性炎癥，重癥需聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、他克莫司膠囊。針對皮膚病變可外用他克莫司軟膏。生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。合并間質(zhì)性肺病需早期加用環(huán)磷酰胺注射液。治療期間需定期監(jiān)測感染風險和藥物副作用。

5、預后管理

多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療可獲得臨床緩解，但需長期維持用藥。合并惡性腫瘤或快速進展型肺病者預后較差?？祻推趹M行適度肌肉鍛煉，避免日曬誘發(fā)皮疹。建議每3-6個月復查肌力、肺功能及腫瘤篩查。妊娠期患者需在風濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護下管理病情。

皮肌炎患者日常需注意防曬，使用物理防曬霜并穿戴防護衣物。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。避免劇烈運動但需堅持關(guān)節(jié)活動度訓練，可進行游泳、瑜伽等低沖擊運動。出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重或肌力突然下降時應及時就診。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)有助于病情控制。