食管小細(xì)胞癌是食管惡性腫瘤中較為罕見(jiàn)的病理類型，屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的一種，惡性程度高且進(jìn)展迅速。

1、病理特征

食管小細(xì)胞癌的癌細(xì)胞體積較小，胞質(zhì)稀少，核染色深，具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征。顯微鏡下可見(jiàn)癌細(xì)胞呈巢狀或片狀排列，免疫組化檢測(cè)顯示Syn、CgA等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物陽(yáng)性。該類型占所有食管癌的比例較低，但侵襲性強(qiáng)，早期易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

2、臨床表現(xiàn)

患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性吞咽困難、胸骨后疼痛、體重下降等典型食管癌癥狀。由于腫瘤生長(zhǎng)迅速，部分患者在確診時(shí)已出現(xiàn)聲音嘶啞、咳嗽等局部侵犯表現(xiàn)，或肝區(qū)疼痛、骨痛等轉(zhuǎn)移癥狀。約半數(shù)病例伴有副腫瘤綜合征，如抗利尿激素分泌異常綜合征。

3、診斷方法

胃鏡檢查可直接觀察病變并取活檢，病理檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn)。CT或PET-CT可評(píng)估腫瘤范圍及轉(zhuǎn)移情況，超聲內(nèi)鏡有助于判斷浸潤(rùn)深度。血清NSE、ProGRP等腫瘤標(biāo)志物可能升高，但對(duì)診斷特異性有限，主要用于療效監(jiān)測(cè)。

4、治療原則

局限期患者可采用手術(shù)聯(lián)合放化療，但多數(shù)確診時(shí)已屬?gòu)V泛期，以全身化療為主。依托泊苷聯(lián)合鉑類是一線方案，拓?fù)涮婵档人幬锟捎糜诙€治療。免疫檢查點(diǎn)抑制劑在部分患者中顯示一定療效。放療多用于緩解轉(zhuǎn)移灶癥狀或腦預(yù)防照射。

5、預(yù)后因素

疾病分期是最重要預(yù)后指標(biāo)，廣泛期患者中位生存期通常不足1年。體能狀態(tài)差、肝轉(zhuǎn)移、乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良。對(duì)化療敏感者生存期相對(duì)延長(zhǎng)，但多數(shù)患者在治療后6-12個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)耐藥。分子靶向治療的研究仍在探索階段。

食管小細(xì)胞癌患者應(yīng)保證高蛋白、高熱量飲食，必要時(shí)采用鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺維持營(yíng)養(yǎng)。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，注意口腔黏膜炎等不良反應(yīng)。建議在腫瘤?？漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個(gè)體化治療方案，并配合心理疏導(dǎo)改善生活質(zhì)量。