系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等多器官損害。

1、病因機(jī)制

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境誘因和免疫紊亂有關(guān)。部分患者存在HLA-DR2等基因變異，紫外線照射或病毒感染可能誘發(fā)疾病活動(dòng)。免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗核抗體等自身抗體，導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在血管和器官中引發(fā)炎癥。

2、典型癥狀

特征性蝶形紅斑常見于面部，光照后加重。多數(shù)患者有關(guān)節(jié)腫痛、晨僵等關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴(yán)重者進(jìn)展為狼瘡腎炎。部分患者伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需滿足11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)以上，包括頰部紅斑、盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)異常、血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和抗核抗體陽性?？闺p鏈DNA抗體和抗Sm抗體具有較高特異性。

4、治療原則

輕癥患者可使用羥氯喹片控制皮膚和關(guān)節(jié)癥狀，嚴(yán)重病例需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松片。免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊用于狼瘡腎炎，生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于難治性病例。治療需根據(jù)器官受累程度個(gè)體化調(diào)整。

5、預(yù)后管理

患者需嚴(yán)格防曬，規(guī)律隨訪監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)度。妊娠可能誘發(fā)病情加重，需在醫(yī)生指導(dǎo)下計(jì)劃妊娠。長期服用激素者應(yīng)注意骨質(zhì)疏松預(yù)防，定期評(píng)估心血管風(fēng)險(xiǎn)因素。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過度勞累。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)，限制高鹽高脂食物。適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如游泳、瑜伽有助于維持關(guān)節(jié)功能，但需避免日曬強(qiáng)烈時(shí)戶外活動(dòng)。戒煙并控制體重可降低心血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)和免疫學(xué)指標(biāo)。