心臟淀粉樣變是指淀粉樣蛋白異常沉積在心肌組織導(dǎo)致的疾病，可能引發(fā)心力衰竭、心律失常等癥狀。心臟淀粉樣變主要與遺傳因素、慢性炎癥、多發(fā)性骨髓瘤等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難等。

1、遺傳因素

部分心臟淀粉樣變與基因突變相關(guān)，如轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白基因突變可導(dǎo)致家族性淀粉樣變心肌病。此類(lèi)患者需通過(guò)基因檢測(cè)確診，治療上可遵醫(yī)囑使用氯苯唑酸軟膠囊、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物延緩病情進(jìn)展，必要時(shí)需進(jìn)行肝移植或心臟移植。

2、慢性炎癥

長(zhǎng)期未控制的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)核病等慢性炎癥疾病可能誘發(fā)繼發(fā)性淀粉樣變。炎癥刺激下產(chǎn)生的血清淀粉樣蛋白A會(huì)在心肌沉積，患者需積極控制原發(fā)病，遵醫(yī)囑使用甲氨蝶呤片、來(lái)氟米特片等抗風(fēng)濕藥物，配合秋水仙堿片抑制淀粉樣蛋白生成。

3、多發(fā)性骨髓瘤

漿細(xì)胞異常增殖產(chǎn)生的輕鏈蛋白可沉積在心臟，稱(chēng)為AL型淀粉樣變?；颊咝柽M(jìn)行骨髓穿刺確診，治療需聯(lián)合硼替佐米注射液、環(huán)磷酰胺片等化療藥物，嚴(yán)重時(shí)需考慮自體干細(xì)胞移植。此類(lèi)患者常合并舌體肥大、皮膚瘀斑等特征性表現(xiàn)。

4、年齡相關(guān)因素

老年性野生型轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變多見(jiàn)于60歲以上男性，與年齡增長(zhǎng)導(dǎo)致的蛋白代謝異常有關(guān)。早期可通過(guò)核素心肌顯像篩查，確診后需限制鈉鹽攝入，避免使用地高辛片等加重心臟負(fù)荷的藥物，必要時(shí)使用他法米地軟膠囊穩(wěn)定蛋白結(jié)構(gòu)。

5、透析相關(guān)因素

長(zhǎng)期血液透析患者可能因β2微球蛋白清除障礙發(fā)生透析相關(guān)淀粉樣變，多累及骨骼關(guān)節(jié)，少數(shù)影響心臟。需優(yōu)化透析方案，采用高通量透析器，必要時(shí)使用阿侖膦酸鈉維D3片防治骨病變，嚴(yán)重心肌受累時(shí)需考慮腎移植。

心臟淀粉樣變患者日常需限制每日飲水量不超過(guò)1500毫升，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心衰。飲食應(yīng)選擇低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物如雞胸肉、鱈魚(yú)等，合并水腫時(shí)可用冬瓜、赤小豆利水。定期監(jiān)測(cè)血壓、體重變化，出現(xiàn)胸悶加重或尿量減少時(shí)需立即就診。建議每3個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估心功能，避免擅自使用利尿劑或中成藥干擾病情。