先天性腎衰竭可通過(guò)保守治療、藥物治療、透析治療、腎移植手術(shù)等方式干預(yù)。先天性腎衰竭可能與基因突變、宮內(nèi)發(fā)育異常、尿路梗阻等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為少尿、水腫、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。

1、保守治療

早期腎功能輕度受損時(shí)可通過(guò)限制蛋白質(zhì)攝入、控制水分平衡、糾正電解質(zhì)紊亂等保守措施延緩病情進(jìn)展。每日監(jiān)測(cè)體重變化，避免高鉀食物如香蕉、土豆，采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，必要時(shí)補(bǔ)充α-酮酸制劑改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。

2、藥物治療

針對(duì)并發(fā)癥可使用重組人促紅細(xì)胞生成素注射液糾正貧血，骨化三醇軟膠囊改善鈣磷代謝，呋塞米片緩解水腫。合并高血壓時(shí)需長(zhǎng)期服用纈沙坦膠囊等降壓藥，感染時(shí)根據(jù)病原學(xué)選擇頭孢克肟顆粒等抗生素。

3、透析治療

當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)率低于15ml/min時(shí)需進(jìn)行血液透析或腹膜透析。血液透析每周需進(jìn)行2-3次，通過(guò)透析機(jī)清除代謝廢物；腹膜透析可居家操作，每日更換透析液4-5次，更適合兒童患者。

4、腎移植手術(shù)

終末期患者符合條件時(shí)可考慮親屬活體腎移植或遺體腎移植。術(shù)前需進(jìn)行HLA配型及免疫評(píng)估，術(shù)后需長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等抗排斥藥物，定期監(jiān)測(cè)血藥濃度及腎功能指標(biāo)。

5、綜合管理

建立多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，定期評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育、骨代謝及神經(jīng)認(rèn)知功能。新生兒期需篩查先天性泌尿系統(tǒng)畸形，兒童期加強(qiáng)疫苗接種預(yù)防感染，青春期關(guān)注性腺發(fā)育及心理疏導(dǎo)，必要時(shí)進(jìn)行遺傳咨詢。

先天性腎衰竭患者需終身隨訪，嚴(yán)格限制高磷高鉀飲食，每日記錄尿量及血壓。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)會(huì)識(shí)別急性并發(fā)癥征兆如呼吸困難、意識(shí)模糊，備齊急救藥物。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步、游泳，避免劇烈活動(dòng)加重腎臟負(fù)擔(dān)。保持皮膚清潔預(yù)防瘙癢，冬季注意保暖防止血管收縮影響透析通路功能。