肺動(dòng)脈閉鎖可能由肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常、右心室發(fā)育不良、染色體異常、母體感染、宮內(nèi)缺氧等原因引起，肺動(dòng)脈閉鎖可通過藥物維持、心導(dǎo)管介入、外科手術(shù)、心臟移植、長期隨訪等方式治療。

1、肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常

胚胎期肺動(dòng)脈瓣發(fā)育障礙導(dǎo)致瓣膜完全閉鎖，可能與胎心血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)，通常表現(xiàn)為出生后紫紺、呼吸困難。需通過前列腺素E1注射液維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，使用地高辛口服溶液改善心功能，必要時(shí)行經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)。

2、右心室發(fā)育不良

右心室心肌未正常生長導(dǎo)致泵血功能缺失，常合并三尖瓣閉鎖，表現(xiàn)為肝腫大、四肢水腫。需用呋塞米片減輕液體潴留，注射用多巴胺維持血壓，嚴(yán)重時(shí)需實(shí)施雙向格林分流術(shù)。

3、染色體異常

22q11微缺失綜合征等遺傳缺陷可影響圓錐動(dòng)脈干發(fā)育，多伴有胸腺缺如和低鈣血癥。需定期監(jiān)測(cè)血鈣水平，補(bǔ)充碳酸鈣D3顆粒，使用重組人生長激素注射液改善發(fā)育遲緩。

4、母體感染

妊娠早期風(fēng)疹病毒感染可能干擾胎兒心臟分隔過程，常合并白內(nèi)障和耳聾。新生兒期需使用注射用青霉素鈉預(yù)防感染，配合吸氧治療，后期可能需行體肺分流術(shù)。

5、宮內(nèi)缺氧

胎盤功能不全導(dǎo)致心肌細(xì)胞缺氧性損傷，多伴隨胎兒生長受限。出生后需持續(xù)監(jiān)測(cè)血氧飽和度，使用注射用前列地爾改善肺循環(huán)，必要時(shí)實(shí)施中央分流術(shù)建立肺血流。

肺動(dòng)脈閉鎖患兒需嚴(yán)格限制液體攝入量，每日監(jiān)測(cè)體重變化。家長應(yīng)學(xué)會(huì)識(shí)別呼吸急促、拒食等心力衰竭征兆，定期進(jìn)行心臟超聲復(fù)查。喂養(yǎng)時(shí)選擇高熱量配方奶少量多次喂食，避免嗆咳。術(shù)后康復(fù)階段需預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心外科醫(yī)生。保持居住環(huán)境溫濕度適宜，劇烈哭鬧時(shí)及時(shí)安撫以減少氧耗。