肺動脈閉鎖的治療方式主要有手術(shù)矯正、藥物輔助治療、心導(dǎo)管介入治療、心臟移植和術(shù)后康復(fù)管理。肺動脈閉鎖是一種先天性心臟畸形，需根據(jù)患兒病情嚴(yán)重程度及解剖結(jié)構(gòu)選擇個體化治療方案。

1、手術(shù)矯正

手術(shù)矯正是肺動脈閉鎖的主要治療手段，包括體肺分流術(shù)、右心室流出道重建術(shù)等。體肺分流術(shù)通過建立人工血管通路改善肺部血流，適用于肺動脈發(fā)育不良的患兒。右心室流出道重建術(shù)通過擴大右心室與肺動脈連接，適用于閉鎖部位局限的病例。手術(shù)時機通常選擇在新生兒期或嬰兒早期，需結(jié)合心導(dǎo)管檢查結(jié)果制定方案。

2、藥物輔助治療

藥物主要用于術(shù)前穩(wěn)定病情及術(shù)后支持治療。前列腺素E1可用于維持動脈導(dǎo)管開放，保證肺部血流灌注。地高辛口服溶液能增強心肌收縮力，呋塞米注射液可減輕心臟負(fù)荷。藥物治療需嚴(yán)格監(jiān)測血藥濃度，避免電解質(zhì)紊亂等不良反應(yīng)。

3、心導(dǎo)管介入治療

對于部分病例可采用經(jīng)皮球囊擴張術(shù)或支架植入術(shù)。球囊擴張適用于肺動脈瓣膜性閉鎖，通過導(dǎo)管擴張狹窄部位。支架植入可用于重建右心室流出道，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)勢。介入治療需在雜交手術(shù)室進行，術(shù)后需抗凝治療3-6個月。

4、心臟移植

對于復(fù)雜型肺動脈閉鎖合并嚴(yán)重心室發(fā)育不良者，可能需進行心臟移植。移植前需評估供體匹配度，術(shù)后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯分散片預(yù)防排斥反應(yīng)。移植后5年生存率可達70%，但存在供體短缺和遠(yuǎn)期并發(fā)癥風(fēng)險。

5、術(shù)后康復(fù)管理

術(shù)后需定期隨訪心臟超聲和心電圖，評估血流動力學(xué)狀態(tài)?？祻?fù)期應(yīng)預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎球菌疫苗。營養(yǎng)支持建議采用高熱量配方奶，限制液體攝入量。運動康復(fù)需循序漸進，避免劇烈活動加重心臟負(fù)擔(dān)。

肺動脈閉鎖患兒術(shù)后需終身隨訪，建議每3-6個月復(fù)查心臟超聲。日常生活中應(yīng)注意保持適宜室溫，避免寒冷刺激誘發(fā)缺氧發(fā)作。飲食宜少量多餐，保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。家長需學(xué)會監(jiān)測血氧飽和度，發(fā)現(xiàn)口唇青紫等異常及時就醫(yī)。康復(fù)階段可進行適度的呼吸訓(xùn)練，但應(yīng)避免屏氣動作。疫苗接種需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生，部分活疫苗需暫緩接種。