肺動(dòng)脈閉鎖無法自愈,屬于需要醫(yī)療干預(yù)的先天性心臟病。治療方法主要有藥物維持、心導(dǎo)管介入、外科手術(shù)等。
前列腺素E1可用于新生兒期維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,改善缺氧癥狀。地高辛有助于增強(qiáng)心肌收縮力,呋塞米可緩解心力衰竭引起的水腫。
經(jīng)皮球囊房間隔造口術(shù)可臨時(shí)改善血液混合,適用于重癥新生兒。部分患者可通過導(dǎo)管植入支架維持肺動(dòng)脈血流。
體肺分流術(shù)能在肺動(dòng)脈發(fā)育不良時(shí)建立人工分流通道。中央分流術(shù)適用于左右肺動(dòng)脈發(fā)育尚可但主干閉鎖的情況。
雙心室修復(fù)適用于心室發(fā)育良好的患者,需重建右心室流出道。單心室矯治方案適用于復(fù)雜病例,需分階段完成Fontan類手術(shù)。
確診后應(yīng)盡早就醫(yī)評(píng)估,根據(jù)分型選擇個(gè)體化治療方案。術(shù)后需定期隨訪心臟功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng)并預(yù)防感染。