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膽紅素腦病的后遺癥

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膽紅素腦病可能遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,主要包括聽力障礙、運動功能障礙、智力發(fā)育遲滯、眼球運動異常及牙釉質(zhì)發(fā)育不良。該病由未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障導(dǎo)致腦細(xì)胞損傷引起,需通過早期干預(yù)降低后遺癥風(fēng)險。

1、聽力障礙

高膽紅素血癥易損傷耳蝸核及聽神經(jīng)通路,表現(xiàn)為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾或聽覺傳導(dǎo)異常。新生兒期需進(jìn)行腦干聽覺誘發(fā)電位篩查,確診后可佩戴助聽器或植入人工耳蝸。部分患兒可能伴隨前庭功能異常,出現(xiàn)平衡障礙。

2、運動功能障礙

基底節(jié)和錐體外系受損可能導(dǎo)致手足徐動癥、肌張力障礙等錐體外系癥狀,嚴(yán)重者出現(xiàn)痙攣性癱瘓。康復(fù)治療需結(jié)合運動療法、神經(jīng)發(fā)育療法及功能性電刺激,改善姿勢控制和運動協(xié)調(diào)性。

3、智力發(fā)育遲滯

海馬體和大腦皮層神經(jīng)元損傷可導(dǎo)致認(rèn)知功能受損,表現(xiàn)為學(xué)習(xí)能力低下、語言發(fā)育遲緩等。早期應(yīng)進(jìn)行認(rèn)知訓(xùn)練和行為干預(yù),學(xué)齡期需個性化教育計劃,必要時使用改善腦代謝藥物如吡拉西坦片。

4、眼球運動異常

腦干神經(jīng)核團(tuán)損傷可引起眼球震顫、斜視或凝視麻痹,部分患兒伴隨視神經(jīng)萎縮。需眼科定期評估,通過棱鏡矯正、肉毒毒素注射或眼肌手術(shù)改善癥狀,嚴(yán)重視力障礙需視覺康復(fù)訓(xùn)練。

5、牙釉質(zhì)發(fā)育不良

膽紅素沉積影響牙胚發(fā)育,導(dǎo)致乳牙或恒牙釉質(zhì)形成不全,表現(xiàn)為牙齒黃染、易齲壞。需加強(qiáng)口腔護(hù)理,使用含氟涂料預(yù)防齲齒,成年后可通過貼面修復(fù)改善美觀。

膽紅素腦病后遺癥患兒需建立多學(xué)科隨訪體系,定期評估神經(jīng)發(fā)育狀況。日常生活中應(yīng)保證充足營養(yǎng)攝入,優(yōu)先選擇富含DHA和膽堿的食物如深海魚、蛋黃等促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。避免劇烈情緒波動和過度疲勞,康復(fù)訓(xùn)練需循序漸進(jìn)。家長應(yīng)記錄患兒發(fā)育里程碑,發(fā)現(xiàn)異常及時轉(zhuǎn)診至兒童康復(fù)科或神經(jīng)內(nèi)科。疫苗接種需咨詢??漆t(yī)生,部分活疫苗可能需延遲接種。

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新生兒膽紅素怎么查
新生兒膽紅素可通過經(jīng)皮膽紅素測定、血清膽紅素檢測等方式檢查。膽紅素水平異??赡芘c生理性黃疸、母乳性黃疸、溶血性疾病、肝膽疾病、感染等因素有關(guān)。
膽紅素腦病恢復(fù)期會不會影響聽力
膽紅素腦病的恢復(fù)期,有些患者可能會出現(xiàn)聽力的障礙,要根據(jù)其太它的情況,尤其要看肝功能情況的恢復(fù),而且要綜合考慮年齡的因素,如果是年齡比較偏大的患者,肝臟代基礎(chǔ)的功能,可能已經(jīng)比較差了,出現(xiàn)腦病之后,恢復(fù)起來就會比較緩慢,需要的時間會比較長,可能對聽力的影響就會大一點,這時候恢復(fù)起來就會差一點,恢復(fù)起來就會慢一點。如果肝臟功能還是可以代償,肝臟功能如果得到及時的病因治療,加上對癥治療之后,得到了比較好的恢復(fù),腦病得到比較好的改善之后,聽力也就可以相應(yīng)的恢復(fù)一下,恢復(fù)還是可以的。
語音時長 01:03

2021-06-25

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膽紅素腦病恢復(fù)期會影響聽力嗎
膽紅素腦病的恢復(fù)期,有的患者可能會出現(xiàn)聽力的障礙,要根據(jù)其它的情況,尤其要看肝功能情況的恢復(fù),而且要綜合考慮年齡的因素,年齡比較偏大的患者,肝臟代基礎(chǔ)的功能,可能已經(jīng)比較差,出現(xiàn)腦病之后,恢復(fù)起來會比較緩慢,需要的時間會比較長,可能對聽力的影響會大一點,此時恢復(fù)起來會差一點,恢復(fù)起來會慢一點。若肝臟功能依然是可以代償,肝臟功能若得到及時的病因治療,加上對癥治療之后,得到比較好的恢復(fù),腦病得到比較好的改善后,聽力可以相應(yīng)的恢復(fù)一下。
黃疸多高會引起核黃疸
核黃疸也叫“膽紅素腦病”由于膽紅素沉積在基底神經(jīng)節(jié)、腦干神經(jīng)核而引起的腦損害。膽紅素腦病,沒有具體的數(shù)據(jù)值,主要根據(jù)孩子抵抗力的不同,具體實際情況來分析。目前能夠治療的就是那些沒進(jìn)入顱內(nèi)的膽紅素,如果已經(jīng)有膽紅素進(jìn)入了顱內(nèi),暫時還沒有有效的治療方法。
膽紅素腦病的治療
膽紅素腦病這種疾病的治療,倘若發(fā)生在成年患者身上,造成了永久性的損傷,那么通常是不容易治愈的。而倘若發(fā)生在兒童身上,倘若膽紅素的水平可以迅速降低,那么一般是可以治愈的。建議患者可以在醫(yī)生指導(dǎo)下使用苯巴比妥來治療。
膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)
膽紅素腦病這種疾病在臨床上的表現(xiàn)問題,倘若是發(fā)病早期,那么孩子通常是沒有精神,喝奶都會顯得沒有力量,還會出現(xiàn)嘔吐以及尖叫;倘若在疾病的活動期,一般會發(fā)生明顯的抽搐以及角弓反張;在疾病恢復(fù)期,一切都會得到慢慢好轉(zhuǎn)。
膽紅素腦病四聯(lián)癥是什么
膽紅素腦病過去稱之為核黃疸,是指過高的非結(jié)合膽紅素血癥時,游離膽紅素透過血腦屏障,沉積于基底神經(jīng)核、丘腦、頂核、腦室核、尾狀核以及小腦、延腦、大腦皮質(zhì)及脊髓等部位,具有抑制腦組織對氧的利用,導(dǎo)致腦損傷。膽紅素腦病四聯(lián)征:手足徐動、眼球運動障礙、向上障礙;聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良。