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什么叫特發(fā)性肺纖維化病變

心胸外科編輯 醫(yī)語暖心
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關(guān)鍵詞： #肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化病變是一種慢性、進(jìn)行性的肺部疾病，表現(xiàn)為肺組織逐漸被瘢痕組織取代，導(dǎo)致肺功能下降。治療方法包括藥物治療、氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練，具體選擇需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和患者個(gè)體情況確定。病因尚未完全明確，可能與遺傳、環(huán)境暴露、慢性炎癥和免疫異常等多種因素有關(guān)。

1.遺傳因素：部分患者存在家族遺傳傾向，某些基因突變可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。例如，TERT和TERC基因突變與特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生有關(guān)。

2.環(huán)境暴露：長(zhǎng)期接觸粉塵、化學(xué)物質(zhì)或空氣污染物可能誘發(fā)或加重肺纖維化。石棉、硅塵和農(nóng)業(yè)化學(xué)品是常見的環(huán)境危險(xiǎn)因素。

3.慢性炎癥：肺部長(zhǎng)期慢性炎癥反應(yīng)可能導(dǎo)致組織損傷和纖維化。炎癥因子如TGF-β和IL-13在纖維化過程中起重要作用。

4.免疫異常：自身免疫性疾病或免疫系統(tǒng)功能紊亂可能參與肺纖維化的發(fā)生。例如，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性硬化癥患者更易并發(fā)肺纖維化。

5.藥物治療：常用藥物包括抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布和吡非尼酮，可延緩疾病進(jìn)展。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑用于控制炎癥反應(yīng)。

6.氧療：對(duì)于低氧血癥患者，長(zhǎng)期氧療可改善生活質(zhì)量，減輕呼吸困難癥狀。

7.肺康復(fù)訓(xùn)練：包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)支持，有助于提高肺功能和身體耐力。

特發(fā)性肺纖維化病變是一種復(fù)雜的疾病，需綜合多種因素進(jìn)行診斷和治療。早期識(shí)別和干預(yù)對(duì)延緩疾病進(jìn)展至關(guān)重要。患者應(yīng)定期隨訪，根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案，同時(shí)避免接觸環(huán)境危險(xiǎn)因素，保持健康的生活方式，以改善預(yù)后和生活質(zhì)量。

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