患白塞病應(yīng)如何診斷
口腔科編輯
健康領(lǐng)路人
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白塞病可通過(guò)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查及國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)綜合判斷。白塞病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的全身性血管炎性疾病,診斷需結(jié)合多項(xiàng)指標(biāo)排除其他類似疾病。

反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍是白塞病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,一年內(nèi)發(fā)作至少3次,潰瘍直徑多超過(guò)5毫米。生殖器潰瘍多見(jiàn)于陰囊、陰莖或外陰,愈后常遺留瘢痕。眼部病變包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎,可能導(dǎo)致視力下降甚至失明。皮膚表現(xiàn)如結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或痤瘡樣皮疹具有輔助診斷價(jià)值。部分患者伴隨關(guān)節(jié)腫痛、消化道潰瘍或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
血常規(guī)可能顯示輕度貧血或白細(xì)胞增多,C反應(yīng)蛋白和血沉常升高提示炎癥活動(dòng)。HLA-B51基因檢測(cè)陽(yáng)性率較高但非特異性。針刺反應(yīng)試驗(yàn)是白塞病的特征性檢查,在無(wú)菌針頭刺入皮膚24-48小時(shí)后出現(xiàn)紅斑或膿皰為陽(yáng)性結(jié)果??购丝贵w譜和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體多為陰性,有助于排除其他自身免疫病。
眼部超聲或光學(xué)相干斷層掃描可評(píng)估葡萄膜炎和視網(wǎng)膜病變程度。頭顱MRI對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)白塞病有重要價(jià)值,典型表現(xiàn)為腦干、基底節(jié)區(qū)T2高信號(hào)病灶。胃腸鏡檢查能發(fā)現(xiàn)回盲部潰瘍等消化道受累證據(jù)。血管超聲或CT血管成像可顯示動(dòng)脈瘤、靜脈血栓等血管病變。

皮膚或黏膜活檢可見(jiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎改變,血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)伴內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。消化道潰瘍邊緣活檢能發(fā)現(xiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和微血栓形成。對(duì)于不典型病例,病理檢查可輔助鑒別感染性潰瘍、克羅恩病等。
目前主要采用2014年國(guó)際白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn),需滿足反復(fù)口腔潰瘍加兩項(xiàng)其他表現(xiàn):生殖器潰瘍、眼炎、皮膚損害或針刺反應(yīng)陽(yáng)性。對(duì)于不完全符合標(biāo)準(zhǔn)但高度可疑的病例,需動(dòng)態(tài)觀察癥狀演變并排除感染、腫瘤及其他血管炎疾病。

確診白塞病后需長(zhǎng)期隨訪,避免吸煙及過(guò)度勞累,保持口腔清潔可減少潰瘍發(fā)作。急性期建議臥床休息,眼部癥狀需眼科??铺幚怼o嬍骋诉x擇軟質(zhì)、低刺激食物,避免過(guò)硬或過(guò)燙食物加重口腔潰瘍。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能及炎癥指標(biāo),評(píng)估疾病活動(dòng)度并調(diào)整治療方案。