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血友病的主要分類是什么

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)路陽(yáng)光
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關(guān)鍵詞： #血友病

血友病主要分為血友病A、血友病B和獲得性血友病三類。血友病A由凝血因子Ⅷ缺乏引起，血友病B由凝血因子Ⅸ缺乏導(dǎo)致，獲得性血友病則與自身抗體抑制凝血因子功能有關(guān)。

1、血友病A

血友病A是最常見(jiàn)的類型，約占所有血友病病例的80%。由于X染色體上的F8基因突變導(dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙，患者表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或外傷后prolongedbleeding。典型癥狀包括關(guān)節(jié)腫脹、皮下淤斑，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。治療需定期輸注重組凝血因子Ⅷ濃縮劑或血漿源性因子Ⅷ，如人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅷ等。

2、血友病B

血友病B又稱Christmas病，由F9基因缺陷引起凝血因子Ⅸ缺乏，約占血友病的15%。臨床表現(xiàn)與血友病A相似但程度較輕，部分患者可能僅表現(xiàn)為術(shù)后出血異常。治療需使用凝血因子Ⅸ替代制劑，如注射用重組人凝血因子Ⅸ、人凝血酶原復(fù)合物等。長(zhǎng)期反復(fù)出血可能導(dǎo)致targetjoint等并發(fā)癥，需配合物理康復(fù)治療。

3、獲得性血友病

獲得性血友病屬于非遺傳性疾病，因機(jī)體產(chǎn)生抗凝血因子Ⅷ的自身抗體導(dǎo)致后天性凝血功能障礙。常見(jiàn)于老年人、產(chǎn)后女性或自身免疫性疾病患者，表現(xiàn)為突發(fā)皮下大片淤斑、黏膜出血等。診斷需檢測(cè)凝血因子抑制物滴度，治療包括免疫抑制劑如醋酸潑尼松片、注射用環(huán)磷酰胺等，急性出血時(shí)需使用重組人凝血因子Ⅶa制劑。

血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行凝血功能監(jiān)測(cè)和關(guān)節(jié)超聲評(píng)估。日常飲食應(yīng)增加富含維生素K的西藍(lán)花、菠菜等蔬菜，出血發(fā)作期需限制活動(dòng)。建議患者隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，家長(zhǎng)需特別關(guān)注兒童患者的關(guān)節(jié)保護(hù)，所有治療均須在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范進(jìn)行。

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