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血友病的發(fā)作有多嚴重

血液內科編輯 健康解讀者
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關鍵詞： #血友病

血友病的發(fā)作嚴重程度差異較大，輕者可能僅表現(xiàn)為輕微皮下淤血，重者可出現(xiàn)自發(fā)性關節(jié)出血或內臟出血危及生命。血友病是X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，主要因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導致。

輕型血友病患者凝血因子活性在5%-40%之間，通常在外傷或手術后出現(xiàn)異常出血，日常可能僅表現(xiàn)為磕碰后皮膚青紫、鼻出血或牙齦出血，關節(jié)肌肉出血概率較低。中間型患者凝血因子活性在1%-5%范圍內，可能在沒有明顯外傷情況下發(fā)生關節(jié)積血，常見于膝關節(jié)、踝關節(jié)等負重關節(jié)，反復出血會導致關節(jié)畸形。重型患者凝血因子活性不足1%，可能每月發(fā)生1-2次自發(fā)性出血，除關節(jié)外還可出現(xiàn)消化道出血、顱內出血等嚴重并發(fā)癥，其中顱內出血死亡率超過30%。關節(jié)反復出血會逐漸引發(fā)血友病性關節(jié)炎，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、活動受限，最終導致永久性殘疾。肌肉深部血腫可能壓迫神經血管，引發(fā)筋膜室綜合征等急癥。

血友病患者需終身預防出血，定期輸注凝血因子濃縮制劑維持凝血功能，避免劇烈運動和關節(jié)損傷。日常應使用軟毛牙刷防止牙齦出血，避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。建議隨身攜帶血友病急救卡，記錄血型、凝血因子缺乏類型及用藥史，出血發(fā)作時立即就醫(yī)進行凝血因子替代治療。家長需為患兒佩戴防護護具，定期監(jiān)測關節(jié)狀態(tài)，發(fā)現(xiàn)異常腫脹及時干預。

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