血友病會造成什么危害
血液內(nèi)科編輯
健康領(lǐng)路人
關(guān)鍵詞: #血友病
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關(guān)鍵詞: #血友病
血友病可能造成關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、顱內(nèi)出血等危害。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要由于凝血因子缺乏導(dǎo)致,患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。典型危害包括關(guān)節(jié)反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉血腫壓迫神經(jīng)、嚴重內(nèi)臟出血危及生命等。

關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的危害,多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等負重關(guān)節(jié)。反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血會導(dǎo)致滑膜增生、軟骨破壞,最終形成血友病性關(guān)節(jié)炎。患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限,長期可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。急性期需立即輸注凝血因子,慢性期需進行關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練。
肌肉組織出血可形成深部血腫,常見于大腿、小腿、前臂等肌肉群。血腫壓迫周圍神經(jīng)可能引發(fā)劇烈疼痛和感覺異常,如不及時處理可能導(dǎo)致肌肉纖維化和攣縮。嚴重者可出現(xiàn)筋膜室綜合征,需緊急手術(shù)減壓。預(yù)防性輸注凝血因子可降低肌肉出血概率。
顱內(nèi)出血是血友病最危險的并發(fā)癥,多見于重型血友病患者。輕微頭部外傷即可引發(fā)硬膜下血腫或腦實質(zhì)出血,表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀。該并發(fā)癥死亡率較高,幸存者常遺留癲癇、偏癱等后遺癥。出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)并輸注凝血因子。

血尿是血友病患者常見癥狀,可能由腎臟、輸尿管或膀胱出血引起。長期反復(fù)血尿可導(dǎo)致貧血,嚴重者可能出現(xiàn)輸尿管血塊梗阻。部分患者會出現(xiàn)陰莖異常勃起,這與海綿體出血有關(guān),需緊急處理以避免組織壞死。
血友病患者接受手術(shù)時出血風險顯著增加,包括拔牙等小手術(shù)。術(shù)前需評估凝血功能并制定替代治療方案,術(shù)中術(shù)后需密切監(jiān)測出血情況。未經(jīng)充分準備的手術(shù)可能導(dǎo)致難以控制的創(chuàng)面滲血,甚至引發(fā)休克等嚴重后果。

血友病患者需避免劇烈運動和可能造成外傷的活動,定期接受凝血因子替代治療。建議隨身攜帶疾病說明卡,出現(xiàn)出血癥狀時及時就醫(yī)。日常生活中應(yīng)注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素K,保持適度運動以增強肌肉保護作用。家長需加強對兒童患者的監(jiān)護,預(yù)防意外傷害發(fā)生。