先天腎畸形導致腎積水

先天腎畸形導致腎積水通常由輸尿管連接部梗阻、重復腎畸形、異位血管壓迫、多囊腎發(fā)育異常及膀胱輸尿管反流等因素引起,可通過手術(shù)矯正、藥物控制感染、定期超聲監(jiān)測、引流管置入及腎功能評估等方式干預。
腎盂輸尿管連接處先天性狹窄或瓣膜形成是常見病因,尿液引流受阻導致腎盂壓力升高。兒童患者多表現(xiàn)為無癥狀腹部包塊,成人可能出現(xiàn)間歇性腰痛。手術(shù)方式包括離斷式腎盂成形術(shù)或腹腔鏡下修復,術(shù)后需監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能變化。
重復腎伴輸尿管異位開口時,上腎部輸尿管常因開口狹窄引發(fā)積水。典型癥狀為反復尿路感染伴腰部脹痛,靜脈腎盂造影可顯示雙輸尿管畸形。治療需根據(jù)腎功能決定部分腎切除或輸尿管再植術(shù),合并感染時需使用呋喃妥因等抗生素。
迷走血管橫跨壓迫腎盂輸尿管交界處,造成機械性梗阻。彩色多普勒超聲可見血管跨壓征象,患者常在劇烈運動后出現(xiàn)血尿。血管離斷術(shù)或輸尿管移位術(shù)能有效解除壓迫,術(shù)前需進行CT血管三維重建評估。
常染色體隱性多囊腎病患者可出現(xiàn)集合系統(tǒng)擴張,伴隨肝功能異常和門靜脈高壓。超聲顯示腎臟彌漫性囊腫伴腎盂分離,需與獲得性腎囊腫鑒別。治療重點在于控制高血壓和感染,終末期需考慮腎移植。
原發(fā)性輸尿管膀胱壁內(nèi)段發(fā)育缺陷導致尿液反流,V級反流可引發(fā)進行性腎積水。排尿期膀胱尿道造影能明確診斷,幼兒多表現(xiàn)為發(fā)熱性尿路感染。輕度反流可觀察隨訪,重度需行輸尿管膀胱再植術(shù)。
先天腎積水患者應保持每日2000毫升以上飲水量,避免高鹽高蛋白飲食加重腎臟負擔。適宜進行游泳、瑜伽等低沖擊運動,定期監(jiān)測血壓和尿蛋白。冬季注意腰部保暖,預防尿路感染。建立排尿日記記錄尿量變化,每3-6個月復查腎臟超聲和腎小球濾過率。合并高血壓時需限制鈉鹽攝入,慎用非甾體抗炎藥。備孕前應進行遺傳咨詢,孕期加強胎兒超聲監(jiān)測。