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地貧是什么病,嚴(yán)重嗎

學(xué)齡前編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞： #兒童

地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，嚴(yán)重程度取決于具體分型，輕型患者可能無明顯癥狀，重型患者則會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

地中海貧血的嚴(yán)重性主要與基因缺陷類型有關(guān)。α地中海貧血靜止型或標(biāo)準(zhǔn)型患者通常沒有明顯貧血表現(xiàn)，可能僅在實驗室檢查中發(fā)現(xiàn)輕微異常，這類患者一般不影響正常生活和工作。β地中海貧血中間型患者會出現(xiàn)中度貧血癥狀，表現(xiàn)為面色蒼白、易疲勞、脾臟輕度腫大，生長發(fā)育可能較同齡人遲緩，這類患者需要定期監(jiān)測血紅蛋白水平。

α地中海貧血重型又稱HbBart胎兒水腫綜合征，胎兒時期就會出現(xiàn)全身水腫、肝脾腫大，多數(shù)在孕晚期或出生后不久死亡。β地中海貧血重型患者出生后3-6個月開始出現(xiàn)進(jìn)行性加重的貧血，需要依靠定期輸血維持生命，長期輸血會導(dǎo)致鐵過載損害心臟、肝臟等器官，部分患者需進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

地中海貧血患者應(yīng)注意均衡飲食，適當(dāng)增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物攝入，避免過量食用含鐵豐富的食物如動物肝臟、紅肉等。建議保持適度運動鍛煉，避免劇烈運動加重缺氧癥狀，保證充足休息和規(guī)律作息。重型患者需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行去鐵治療，定期監(jiān)測血清鐵蛋白和器官功能，避免繼發(fā)性血色病的發(fā)生。

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