皮肌炎主要癥狀有哪些

皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無(wú)力,典型癥狀包括特征性皮疹、近端肌群無(wú)力、吞咽困難、關(guān)節(jié)疼痛和肺部受累。
皮肌炎患者常見(jiàn)眶周紫紅色水腫性斑疹向陽(yáng)疹,手指關(guān)節(jié)伸側(cè)出現(xiàn)扁平紫紅色丘疹戈謝隆征。頸部及前胸V字區(qū)可能出現(xiàn)彌漫性紅斑,部分患者伴隨甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚潰瘍。
90%患者出現(xiàn)對(duì)稱性近端肌無(wú)力,表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭受限、抬頭費(fèi)力等。肌力下降常從骨盆帶和肩胛帶開(kāi)始,可伴隨肌肉壓痛,血清肌酸激酶水平顯著升高。
食管橫紋肌受累導(dǎo)致吞咽功能障礙,約50%患者出現(xiàn)進(jìn)食嗆咳、飲水反流。嚴(yán)重者可能引發(fā)吸入性肺炎,需通過(guò)吞咽造影評(píng)估食管運(yùn)動(dòng)功能。
30%患者伴發(fā)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛,常見(jiàn)于手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀多為非侵蝕性,可能早于肌肉癥狀出現(xiàn),易被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
間質(zhì)性肺病是常見(jiàn)并發(fā)癥,表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可顯示磨玻璃影或網(wǎng)格狀改變,肺功能檢查提示限制性通氣障礙和彌散功能下降。
皮肌炎患者需保持適度有氧運(yùn)動(dòng)維持肌力,避免日光暴曬加重皮疹。飲食宜選擇高蛋白、易消化食物,吞咽困難者可調(diào)整食物質(zhì)地。定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌酶指標(biāo),合并間質(zhì)性肺病時(shí)需進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或肌力快速下降時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。