肥厚心肌炎這病嚴重嗎
心血管內科編輯
健康小靈通
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肥厚型心肌病是一種可能引發(fā)心力衰竭、心律失常甚至猝死的心臟疾病，其嚴重程度主要與心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻情況、心律失常風險等因素相關。
1、心肌肥厚程度：
心肌異常增厚是核心特征，輕度肥厚可能僅表現為活動后氣促，重度肥厚可導致左心室容積顯著縮小。超聲心動圖顯示室間隔厚度超過15毫米時，心臟舒張功能將明顯受限，此時需密切監(jiān)測心功能變化。
2、流出道梗阻：
約70%患者存在左心室流出道動力性梗阻，在劇烈運動時可能引發(fā)暈厥。梗阻程度可通過多普勒超聲測量壓力階差，靜息狀態(tài)下超過30mmHg或應激后超過50mmHg時，猝死風險顯著增加。
3、心律失常風險：
心肌纖維排列紊亂易誘發(fā)室性心動過速，24小時動態(tài)心電圖檢出非持續(xù)性室速者，五年內猝死率達8%。合并心房顫動時，腦卒中風險較常人高4-6倍，需長期抗凝治療。
4、心功能代償：
疾病早期左心室射血分數可能代償性增高，但隨著心肌僵硬度增加，最終會發(fā)展為舒張性心衰。出現夜間陣發(fā)性呼吸困難或下肢水腫時，提示已進入失代償期。
5、基因變異類型：
MYH7、MYBPC3等基因致病性變異攜帶者，疾病進展更快。青少年時期發(fā)病者更易出現惡性心律失常，有猝死家族史者需植入式除顫器進行一級預防。
患者應避免競技性運動和突然體位變化，每日監(jiān)測晨起靜息心率。飲食需控制鈉鹽攝入在3克以下，優(yōu)先選擇富含ω-3脂肪酸的深海魚類。推薦每周進行3-5次心率控制在靶心率60%以下的有氧訓練，如平地步行或固定自行車。保持每日7-8小時睡眠，午間可進行30分鐘臥位休息以減輕心臟負荷。隨身攜帶硝酸甘油噴霧以備心絞痛發(fā)作時應急使用，定期復查心臟超聲和BNP指標。
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