左心發(fā)育不良如何治療

心胸外科編輯健康萬事通

16次瀏覽發(fā)布時間：2025-07-10 16:38:51

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左心發(fā)育不良需通過手術(shù)治療結(jié)合藥物干預(yù)進(jìn)行綜合治療，主要方式有諾伍德手術(shù)、格倫手術(shù)、豐坦手術(shù)等，可遵醫(yī)囑使用地高辛片、呋塞米片、卡托普利片等藥物。該病屬于先天性心臟病危重類型，確診后需盡快就醫(yī)。

1、諾伍德手術(shù)

諾伍德手術(shù)是新生兒期首選術(shù)式，通過重建主動脈弓和擴(kuò)大右心室-肺動脈連接改善體循環(huán)供血。手術(shù)需在出生后1-2周內(nèi)完成，術(shù)后可能出現(xiàn)低心排綜合征，需密切監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)。該手術(shù)為分期治療的第一步，為后續(xù)格倫手術(shù)創(chuàng)造條件。

2、格倫手術(shù)

格倫手術(shù)通常在患兒4-6月齡時實(shí)施，將上腔靜脈直接連接肺動脈，減輕右心室負(fù)荷。術(shù)后可能發(fā)生靜脈淤血或心律失常，需定期進(jìn)行心臟超聲評估。此階段可配合使用利尿劑減輕前負(fù)荷，改善肺循環(huán)效率。

3、豐坦手術(shù)

豐坦手術(shù)多在2-4歲完成，建立全腔靜脈-肺動脈連接實(shí)現(xiàn)生理性矯治。術(shù)后需長期抗凝治療預(yù)防血栓，可能出現(xiàn)蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。該手術(shù)使右心室完全承擔(dān)體循環(huán)泵血功能，需終身隨訪心功能變化。

4、藥物支持

地高辛片可增強(qiáng)心肌收縮力，呋塞米片能緩解充血性心力衰竭，卡托普利片可降低后負(fù)荷。藥物需根據(jù)心功能分級調(diào)整，避免自行增減劑量。使用地高辛期間需監(jiān)測血藥濃度，防止中毒反應(yīng)發(fā)生。

5、術(shù)后管理

術(shù)后需定期復(fù)查心電圖、心臟彩超和運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)，評估心肺功能儲備。建議接種流感疫苗預(yù)防呼吸道感染，避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。營養(yǎng)支持應(yīng)保證足夠熱量攝入，限制鈉鹽減輕水鈉潴留。

患兒日常需保持適度活動量，避免呼吸道感染誘發(fā)心衰，飲食宜少量多餐保證營養(yǎng)攝入。家長應(yīng)學(xué)會監(jiān)測心率、尿量和四肢末梢溫度，發(fā)現(xiàn)喂養(yǎng)困難或呼吸急促立即就醫(yī)。術(shù)后每3-6個月需復(fù)查心臟超聲，終身隨訪心律失常和心室功能變化情況。建議建立規(guī)范的家庭護(hù)理記錄，包括每日體重、服藥情況和活動耐受程度等指標(biāo)。

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