急性孕期脂肪肝的診斷與治療

急性妊娠脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期發(fā)生的以肝細(xì)胞脂肪浸潤、肝衰竭和肝性腦病為特征的疾病,其發(fā)病率約為1/130000孕婦,孕婦和胎兒死亡率分別達到33。3%和66%。7%,預(yù)后較差,初產(chǎn)婦和二胎懷孕多見,再次懷孕時少有復(fù)發(fā)傾向。
1、急性孕期脂肪肝的病因與發(fā)病機制
AFLP的病因與發(fā)病機制尚未明確,目前遺傳因素與本病相關(guān)報道尚未見到,孕婦血清學(xué)檢查和病毒培養(yǎng)陰性也不支持感染因素致病的可能性,大部分孕婦沒有明確的毒物接觸史。目前,很多人認(rèn)為,懷孕后體內(nèi)性激素水平的變化與本病有直接關(guān)系,孕婦體內(nèi)雌激素、生長激素、兒茶酚胺等水平提高,加上孕晚期孕婦處于應(yīng)激狀態(tài),增加脂肪動員,脂肪酸進入肝臟增加,肝內(nèi)三酰甘油合成增加,糖原儲備減少,有利于脂肪在肝細(xì)胞內(nèi)沉積。另外,妊娠末期有一定程度的蛋白質(zhì)代謝紊亂,氨基酸不足,脂肪蛋白不足,可促進肝細(xì)胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合癥時,腎小管細(xì)胞也會發(fā)生脂肪變化,肝外器官也可能發(fā)生肝細(xì)胞損傷的病理變化。由于近一半的AFLP孕婦合并了先兆子癇和子癇的癥狀,AFLP提出了先兆子癇的特殊表現(xiàn)。
2、急性孕期脂肪肝病理
AFLP病理改為肝大小正?;蜉p度縮小,色黃質(zhì)軟,光滑,切面油膩。組織學(xué)的變化主要是彌漫性肝細(xì)胞脂肪變性和脂肪浸潤,脂肪變性是微囊泡狀,脂肪變化侵入肝小葉整體,匯管區(qū)炎細(xì)胞浸潤,少量肝細(xì)胞壞死和脂肪污染。
3、急性妊娠期脂肪肝的臨床表現(xiàn)
通常AFLP發(fā)生在妊娠第28~40周,平均第36周,26~30歲0歲孕婦,患者約48%為初產(chǎn)婦,其中14%為二胎孕婦,嬰兒男女性別比為3:1。AFLP疾病急劇發(fā)生,主要臨床無力、厭食、惡心、嘔吐、腹痛,有出血傾向,可迅速昏迷的約90%患者持續(xù)惡心和嘔吐,腹痛在右上腹或劍下明顯。病發(fā)數(shù)日后,隨著病情的發(fā)展,進行性黃疸惡化,黃疸多呈梗阻性,伴有嚴(yán)重出血傾向時,可出現(xiàn)鼻血、牙齦出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血,重者可出現(xiàn)DIC。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛、發(fā)燒、腹瀉、背痛等情況。體檢可見急性病容,肝進行性縮小,腹水、黃疸迅速加深、發(fā)熱、意識障礙程度不同,嚴(yán)重者可迅速昏迷,甚至死亡。
AFLP患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓,合并腎衰竭者約占50%。病情嚴(yán)重的人發(fā)病后7~12天流產(chǎn)、死亡、早產(chǎn)死亡。AFLP病情進展迅速,震驚、DIC、敗血癥、肝衰竭和腎衰竭是其死亡原因。
4.1急性孕期脂肪肝實驗室和特殊檢查
4.1血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)增加到(20~30)×109/L,中性粒細(xì)胞比例增加,貧血為正細(xì)胞色素性,血小板計數(shù)正常或下降。
4.2腎臟功能受損時,血尿素氮和肌酐上升,繼發(fā)胰腺炎時血、尿淀粉酶上升。
4.3超聲檢查顯示肝實質(zhì)回聲光點增強,顯示肝亮,肝體積縮小,其敏感性低于CT。
4.4.CT檢查顯示,大型肝密度降低區(qū),CT值可降至正常限制值的一半。
4.5肝活檢;肝活檢;針對肝活檢組織開展凍結(jié)切片、特異脂肪染色,是診斷AFLP的關(guān)鍵檢測方法之一。
5、急性孕期脂肪肝的診斷和鑒別診斷
AFLP的早期診斷困難,主要依靠病史、癥狀、體征、實驗室檢查和肝活組織切片進行診斷。AFLP主要應(yīng)與急性病毒性肝炎、肝內(nèi)膽汁積累、藥物性肝病、先兆性子癇等疾病進行鑒別。
6、急性妊娠期脂肪肝的治療
AFLP尚無特效療法,確診后應(yīng)盡快終止妊娠,可剖腹產(chǎn)或引產(chǎn),改善患者預(yù)后。同時給予支持和對癥下藥。通過外周靜脈補充各種營養(yǎng)素,必要時通過中心靜脈進行靜脈營養(yǎng),保持水電解質(zhì)平衡。肝泰樂、肝得健、蛋氨酸、復(fù)方膽堿等藥物可適量應(yīng)用。對于貧血和出血傾向明顯的人,可以適量補充紅細(xì)胞、血小板、新鮮冷凍血漿等腹水者給予白蛋白、利尿劑和腹水治療的肝性腦病時,限制蛋白質(zhì)的攝入量,給予相關(guān)藥物治療,同時積極治療DIC、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫調(diào)節(jié)劑對提高AFLP患者的生存率有一定的效果,可以適當(dāng)選擇。肝移植是一種新的治療方法,AFLP是一種可逆性疾病,所以要慎重選擇。