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地中海貧血可以治愈嗎

發(fā)布時(shí)間:2020-03-1860584次收聽

語音內(nèi)容:

地中海貧血又稱為海洋性貧血,根據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)的規(guī)定,應(yīng)該稱為球蛋白生成障礙貧血。它是由于一種或者是多種球蛋白肽鏈合成受阻或者是被完全抑制從而導(dǎo)致血色素的成分組成異常而引起的慢性溶血性的貧血。

根據(jù)不同類型的球蛋白基因缺陷引起相應(yīng)的球蛋白鏈合成受抑制情況的不同,可以將地中海貧血分為α地中海貧血、β地中海貧血、δ地中海貧血和γ地中海貧血。前兩種類型比較常見,也就是說α地中海貧血和β地中海貧血,是臨床上比較常見的地中海貧血類型。不同類型的地中海貧血之間是可以相互組合的,這就是說各種異常的血色素可以相互組合,從而形成的一組疾病被稱為地中海貧血綜合征。地中海貧血屬于常染色體不完全顯性遺傳,所以地中海貧血具有一定的遺傳性。

地中海貧血的預(yù)后是怎么樣的呢?地中海貧血是一種基因型疾病,所以無論是什么類型的地中海貧血,目前都是不能夠被根治的。一般來說,輕度的地中海貧血患者,以中藥治療為主;中度的和重度的地中海貧血患者就需要定期進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療,才可以達(dá)到比較好的治療效果。

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地中海貧血的患者不建議獻(xiàn)血,理論上地中海貧血的患者捐獻(xiàn)的紅細(xì)胞,并不會(huì)影響受血者。一般一些急性感染性疾病,一些傳染病,比如甲肝、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病,這些病人肯定是不能捐獻(xiàn)紅細(xì)胞的。因?yàn)闀?huì)對(duì)受血者造成很嚴(yán)重的危害。再一個(gè),患者本身有很嚴(yán)重的疾病。比如一些高度近視、心腦血管疾病、高血壓、嚴(yán)重的糖尿病等等,都是不能獻(xiàn)血的。地中海貧血的病人所捐獻(xiàn)的紅細(xì)胞,雖然有一些問題,但是并不會(huì)在患者體內(nèi)種植,因?yàn)榧t細(xì)胞是一個(gè)沒有細(xì)胞核的細(xì)胞。但是因?yàn)榈刂泻X氀牟∪?,本身是一個(gè)病人,所以從倫理角度也一般是回避這部分病人獻(xiàn)血的。還有,捐獻(xiàn)受血者的血液要保證是安全的,雖然地中海貧血不是傳染病,這些紅細(xì)胞也不會(huì)在患者體內(nèi)種植。但是否會(huì)發(fā)生一些意料不到的情況,在臨床上還并不能完全排除。所以一般不會(huì)建議或者接受地中海貧血的病人捐獻(xiàn)血液。
語音時(shí)長 01:11

2021-12-30

62900次收聽

地中海貧血攜帶者是什么
地中海貧血攜帶者首先他攜帶有地中海貧血的基因,還沒有造成實(shí)質(zhì)性的臨床損害。地中海貧血是由于一個(gè)基因的突變,最常見的是α型或β型的地中海貧血。這個(gè)基因突變以后,會(huì)引起血紅蛋白肽鏈的合成障礙。等位基因也就是在同一個(gè)位點(diǎn)上有兩個(gè)是基因,如果只有其中一部分基因或者少部分基因,是這種發(fā)生了地中海貧血的突變,而有半數(shù)甚至更多的基因是正常的情況下,貧血往往不很重。所影響血紅蛋白合成的肽鏈,只影響一少部分肽鏈的合成。紅細(xì)胞的變化,縮小不是很明顯,和正常紅細(xì)胞變化不是特別顯著,貧血往往不是很重。甚至進(jìn)行血常規(guī)的檢查,還沒有貧血的出現(xiàn),這部分病人就是亞臨床型的,或者叫地中海貧血的基因攜帶者。這部分?jǐn)y帶者在日常生活中,包括飲食、生活、工作沒有什么特殊注意的。在懷孕的時(shí)候,在結(jié)婚生子的時(shí)候,要注意一下配偶有沒有同時(shí)攜帶地中海貧血基因。如果配偶血常規(guī)是正常的,一般的新生兒最多是地中海貧血基因攜帶者,一般不會(huì)比患者自己重。如果夫妻雙方都攜帶地中海貧血基因,建議進(jìn)行專門的產(chǎn)前咨詢。
語音時(shí)長 01:24

2021-12-30

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地中海貧血需要注意什么問題
地中海貧血需要注意哪些問題,要結(jié)合病人地中海貧血的程度進(jìn)行確定。輕度的地中海貧血的病人,貧血癥狀非常輕。甚至有的病人血紅蛋白是正常的,僅僅有平均紅細(xì)胞體積的降低。這部分病人平時(shí)并不需要什么特殊的注意,可以和正常人一樣工作、學(xué)習(xí)、生活,但是他血常規(guī)的平均紅細(xì)胞體積的降低,這些改變是終生的。所以在自己因?yàn)槠渌蚩床』蛘唧w檢的時(shí)候,要把自己的情況提前進(jìn)行申報(bào)。而一些中度或者嚴(yán)重貧血的病人,就會(huì)有一些面色蒼白、乏力。因?yàn)殚L期的溶血會(huì)導(dǎo)致肝脾的腫大。一部分病人還因?yàn)殚g接膽紅素的升高,導(dǎo)致容易出現(xiàn)膽道結(jié)石的情況。這部分病人日常生活中要注意,不要過度的勞累,避免感冒發(fā)燒。在出現(xiàn)其他合并疾病的時(shí)候,一定跟醫(yī)生聲明自己還合并有地中海貧血。這樣在其他疾病的診斷和處理的過程中,醫(yī)生會(huì)更加關(guān)注這個(gè)患者貧血的情況。當(dāng)然對(duì)一些輕癥的病人,很多時(shí)候是體檢中或者在孕檢中發(fā)現(xiàn)。一般的輕度地中海貧血的病人,如果配偶沒有地中海貧血,并不影響結(jié)婚和生育。所以建議在結(jié)婚、生子的時(shí)候,要注意配偶的血常規(guī)情況,如果夫婦雙方都是地中海貧血,就需要進(jìn)行專業(yè)的產(chǎn)前咨詢。
語音時(shí)長 01:22

2021-12-30

76370次收聽

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地中海貧血會(huì)影響胎兒發(fā)育嗎
地中海貧血是否影響胎兒發(fā)育要看夫妻雙方同時(shí)患地中海貧血或僅一方患地中海貧血,以及患者攜帶地中海貧血基因的量是多少。若夫妻雙方只有一方有地中海貧血,又是雜合子地中海貧血,一般不會(huì)對(duì)胎兒有顯著影響。若夫妻雙方都患有地中海貧血,即使是輕度,但來自父方和母方的病態(tài)基因都遺傳給胎兒,就可能造成胎兒患有重癥的地中海貧血。純合子重癥地中海貧血胎兒,在出生后不久就會(huì)夭折;而輕型地中海貧血,常只是貧血很輕,甚至沒有貧血,僅表現(xiàn)為紅細(xì)胞體積的減小,對(duì)這部分孕婦和胎兒,實(shí)際上是沒有很明顯影響的。
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重型地中海貧血表現(xiàn)
首先重型的地中海貧血,最先引起變化的是出現(xiàn)貧血,而且貧血往往出現(xiàn)中等程度甚至嚴(yán)重的貧血。地中海貧血引起貧血的發(fā)生機(jī)制,在臨床上屬于一種先天性的遺傳性的溶血貧血,可以看到膽紅素的增加,特別是間接膽紅素的增加。病人除了面色蒼白、頭暈、乏力這些貧血的表現(xiàn)以外,往往還伴有嚴(yán)重的皮膚黃染。血液中膽紅素的增加,除了引起皮膚黃染,長期慢性的間接膽紅素的升高,容易引起一些膽道的結(jié)石性疾病。長期的慢性溶血性貧血,會(huì)導(dǎo)致脾臟甚至肝臟的腫大,長期慢性的貧血也會(huì)引起兒童的發(fā)育遲緩,甚至智力發(fā)育遲緩。
01:40
怎樣判斷是地中海貧血
臨床上判斷地中海貧血,需要根據(jù)患者的居住地、血常規(guī)的檢查、鐵代謝的檢查,特別是地中海貧血基因的檢查綜合判斷。地中海貧血在南方,特別是兩廣、福建、云南、貴州等地發(fā)病率很明顯的高于北方。隨著人員流動(dòng)的增加,北方的發(fā)病率近年逐步的上升。從血常規(guī)上看,地中海貧血的表現(xiàn)呈小細(xì)胞低色素的表現(xiàn),也就是患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的貧血,還會(huì)出現(xiàn)平均紅細(xì)胞體積的降低。也可以通過基因測序的方法,有針對(duì)性的檢查地中海貧血的基因。
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A型地中海貧血是什么意思
地中海貧血不分A型還是B型。地中海貧血有α地中海貧血和β地中海貧血兩種常見類型,根據(jù)地中海貧血的基因影響了血紅蛋白肽鏈α鏈的合成,導(dǎo)致α鏈合成障礙,就是α型地中海貧血,導(dǎo)致β鏈合成障礙,就是β型地中海貧血。通過地中海貧血基因篩查,就可以準(zhǔn)確的知道是α型地中海貧血還是β型地中海貧血。臨床大部分α型地中海貧血都攜帶有地中海貧血的基因,但還有一部分基因正常,等位基因正常,也就是雜合子的α地中海貧血患者貧血不嚴(yán)重。如果是純合子的地中海貧血,兩個(gè)等位基因都是地中海貧血的基因,這種貧血往往出現(xiàn)重型地中海貧血,一部分在孕期就會(huì)流產(chǎn)或者新生兒因?yàn)樨氀舱邸?/div>
01:48
地中海貧血基因攜帶者的癥狀
臨床上攜帶者指雖然攜帶有基因,但是還沒造成實(shí)質(zhì)性的臨床損害,一般沒有臨床癥狀的輕型的、亞臨床型的病人,即使出現(xiàn)貧血也是非常輕微的貧血。很多病人通過體檢發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞平均體積很明顯的降低,而又排除了缺鐵的情況,最后經(jīng)過基因的檢查確定是攜帶地中海貧血基因。一部分地中海貧血患者,攜帶純合子的地中海貧血基因,它嚴(yán)重干擾血紅蛋白肽鏈的合成,造成貧血。長期的慢性貧血引起脾臟腫大、發(fā)育不良、心慌乏力等一系列的癥狀。
什么叫靜止型地貧
靜止型地貧是地中海貧血的一種,是因?yàn)榻Y(jié)合珠蛋白鏈合成過程中,由于α鏈合成受阻引起的一種地中海貧血。靜止型地中海貧血患者,一般病情比較輕微,患者平時(shí)沒有明顯貧血癥狀。只是在做地中海貧血篩查的過程中,做基因檢查的時(shí)候會(huì)被發(fā)現(xiàn)。這種患者平時(shí)可以正常生活,也不需要特殊治療。如果出現(xiàn)輕微貧血癥狀后,可以采取藥物對(duì)癥治療,比如給予患者使用一些抗生素預(yù)防感染。必要的情況下,比如出現(xiàn)貧血比較嚴(yán)重的時(shí)候,需要進(jìn)行輸血治療?;颊咭?yàn)樨氀Y狀不明顯,所以被稱為靜止型地貧。
語音時(shí)長 01:07

2021-05-20

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地中海貧血的治療方法
由于地中海貧血患者的患病程度不同,因此治療方法也各不相同。通常情況下,輕度患者可通過適當(dāng)休息、補(bǔ)充維生素E的方式進(jìn)行治療,而中、重度患者則需要通過輸血、輸注紅細(xì)胞、脾切除手術(shù)或造血干細(xì)胞移植加以治療。
地中海貧血會(huì)遺傳嗎
地中海貧血是比較嚴(yán)重的疾病之一,對(duì)身體健康造成的危害是比較大的,需要長時(shí)間進(jìn)行治療,地中海貧血是遺傳疾病,所以出現(xiàn)以后不要掉以輕心,懷孕期間需要做好詳細(xì)檢查,不要盲目補(bǔ)充鐵元素,如果是輕度貧血遺傳率只有一半。
為什么會(huì)得地中海貧血
地中海是貧血中的其中一種,其實(shí)為什么會(huì)患有地中海貧血,也有著很多不同的原因,首先可能是遺傳性因素所造成,也可能是后天性因素所造成,除了這些之外,這可能和蛋白合成障礙有關(guān),所以一旦在出現(xiàn)之后也必須要引起重視。
地中海貧血能活多久
地中海貧血一旦在出現(xiàn)之后,也會(huì)有著各種不同的癥狀,如果是嚴(yán)重的地中海貧血,可能就會(huì)造成一系列的危害癥,甚至可能會(huì)影響到生命,一般要想得到控制,首先就應(yīng)該選擇一般治療,也應(yīng)該輸入紅細(xì)胞,另外也可以通過手術(shù)的方式治療,比如可以選擇造血干細(xì)胞移植。
小孩地中海貧血該怎么辦
地中海貧血是小兒比較常見的一種慢性溶血性貧血,也有一定遺傳性。首先要清楚孩子是輕度,還是中間型,或者重度的地中海貧血。如果是輕度的,沒什么關(guān)系,對(duì)孩子生長發(fā)育不會(huì)有太大影響。如果是中重度,尤其是重度患者,要定期復(fù)查血常規(guī),定期輸血,地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。一般就是注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。另外還有輸血和去鐵治療。建議根據(jù)孩子的情況,針對(duì)性的治療,遵從醫(yī)囑。
語音時(shí)長 01:38

2020-01-09

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