什么是肺間質(zhì)纖維化

發(fā)布時(shí)間：2020-02-1753421次收聽

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肺間質(zhì)纖維化是指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。病變主要發(fā)生在肺間質(zhì)、累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和肺動(dòng)靜脈。機(jī)體對(duì)疾病過程的最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎。

如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到附近的間質(zhì)部分和血管，最終導(dǎo)致間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低，炎癥也能累積氣管、肺、毛細(xì)血管。

往往伴有機(jī)化性肺炎，這是肺間質(zhì)性疾病的一種表現(xiàn)。疾病有許多共同特點(diǎn)，包括類似的臨床癥狀?？梢猿氏嗨频男夭縳線變，幾乎一致的肺功能和肺部病理生理改變及典型的組織學(xué)特征，包括運(yùn)動(dòng)性呼吸困難。x線胸片雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)，限制性肺通氣功能障礙，包括彌撒功能下降，休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)氧分壓異常，組織病理學(xué)特征為肺間質(zhì)的炎癥和纖維化改變。

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肺間質(zhì)纖維化的治療目的是減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存期。治療推薦主要是非藥物治療、藥物治療以及合并癥的治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植，可以酌情使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。不推薦使用的藥物有潑尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸組合。華法林，小劑量α-干擾素，抗纖維化藥物比如吡非尼酮、尼達(dá)尼布和沙利度胺，可能改善肺間質(zhì)纖維化的咳嗽癥狀。肺間質(zhì)纖維化合并癥比如胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等合并癥的治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療，可以減輕病人的癥狀。

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