肺間質(zhì)纖維化的定義及分型有哪些
發(fā)布時(shí)間：2020-02-2156365次收聽
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肺間質(zhì)纖維化是彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡(jiǎn)稱。是由于多種原因引起的肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂。肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。肺組織病理學(xué)，以至高分辨率CT是診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)，臨床表現(xiàn)主要是刺激性干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后很差。
肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病，或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。以上兩種情況，不論是特發(fā)性還是繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，都指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化。
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肺間質(zhì)纖維化是彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡(jiǎn)稱。是由于多種原因引起的肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂。肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。肺組織病理學(xué)，以至高分辨率CT是診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)，臨床表現(xiàn)主要是刺激性干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后很差。
肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病，或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。以上兩種情況，不論是特發(fā)性還是繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，都指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化。
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肺間質(zhì)性疾病如何用藥
目前臨床上針對(duì)肺間質(zhì)性疾病主要應(yīng)用的治療方式就是藥物治療，而具體該如何應(yīng)用藥物則要根據(jù)病人的病因以及患病的類型來選擇適合的治療藥物。除了藥物療法以外，肺間質(zhì)性疾病病人還可以考慮選擇中醫(yī)療法或外科療法來治療該疾病。
肺間質(zhì)纖維化是什么病
肺間質(zhì)纖維化是一種肺部疾病，由于長(zhǎng)期處于環(huán)境被污染的環(huán)境中或肺部出現(xiàn)了慢性的炎癥而不及時(shí)進(jìn)行治療，則會(huì)導(dǎo)致肺部有纖維化的情況出現(xiàn)。并且纖維化是不可逆的，需要采用合適的方法來進(jìn)行診治。出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以后會(huì)有咳嗽、呼吸困難、身體消瘦等癥狀。
肺間質(zhì)纖維化的中醫(yī)調(diào)理方法
肺間質(zhì)纖維化這種疾病不光可以采用西醫(yī)方法來進(jìn)行治療，中醫(yī)也具備著多種調(diào)理的方法?？梢詭椭颊邷p輕身體癥狀，乃至達(dá)到治愈的目的。目前中醫(yī)調(diào)理肺間質(zhì)纖維化的方法主要有針灸療法以及按摩療法等，同時(shí)還需要搭配藥物療法才能夠起到更好的治療效果。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確，可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。香煙中的大量物質(zhì)會(huì)導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會(huì)導(dǎo)致患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早?？赡艽嬖谝赘谢?，基因突變導(dǎo)致端?？s短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
肺間質(zhì)纖維化的檢查方法是什么
肺間質(zhì)纖維化患者可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查、肺功能檢查、肺組織的活檢、支氣管鏡檢查、肺泡灌洗液化驗(yàn)。除嗜酸性粒細(xì)胞增多癥可見于嗜酸性肺炎和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的增加，支持結(jié)節(jié)病的診斷為肺間質(zhì)性疾病患者。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性發(fā)現(xiàn)，但是實(shí)驗(yàn)室檢查異常可提示某些可能伴隨的疾病為臨床做進(jìn)一步檢查提供證據(jù)。肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行肺功能檢查。肺功能檢查為間質(zhì)性肺疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目。肺間質(zhì)纖維化的肺功能檢查特征為限制性通氣功能障礙、通氣、血流比例失調(diào)、氣體交換和彌散功能的障礙。肺功能檢查正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K時(shí)，則可以排除間質(zhì)性肺病的可能。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行支氣管鏡檢查并行肺泡灌洗液的化驗(yàn)。另外也可以做肺組織的活檢，包括經(jīng)支氣管鏡肺活檢、外科開胸肺活檢，近年來由于胸腔鏡肺活檢技術(shù)的成熟，使外科肺活檢更便于進(jìn)行。與開胸肺活檢相比，經(jīng)胸腔鏡肺活檢窺視范圍廣、損傷小、患者易于接受。
什么是肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。病變主要發(fā)生在肺間質(zhì)、累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和肺動(dòng)靜脈。機(jī)體對(duì)疾病過程的最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到附近的間質(zhì)部分和血管，最終導(dǎo)致間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低，炎癥也能累積氣管、肺、毛細(xì)血管。往往伴有機(jī)化性肺炎，這是肺間質(zhì)性疾病的一種表現(xiàn)。疾病有許多共同特點(diǎn)，包括類似的臨床癥狀?？梢猿氏嗨频男夭縳線變，幾乎一致的肺功能和肺部病理生理改變及典型的組織學(xué)特征，包括運(yùn)動(dòng)性呼吸困難。x線胸片雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)，限制性肺通氣功能障礙，包括彌撒功能下降，休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)氧分壓異常，組織病理學(xué)特征為肺間質(zhì)的炎癥和纖維化改變。
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病原因
肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無機(jī)粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機(jī)粉塵過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機(jī)體對(duì)疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾病（LLD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。
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肺間質(zhì)纖維化的綜合治療有哪些
以疾病為中心的處理，病人教育與自管理，以癥狀為中心治療都屬于肺間質(zhì)纖維化的綜合治療。以疾病為中心的處理主要有藥物治療，肺康復(fù)治療，氧療，合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防，肺移植。目前可使用的藥物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染藥物等。此外需要加強(qiáng)病人教育與自管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識(shí)，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭康復(fù)計(jì)劃。教育主題主要包括正確使用藥物、呼吸技巧等。以癥狀為中心治療主要有緩解呼吸困難，改善焦慮、抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
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肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦
肺間質(zhì)纖維化治療可以達(dá)到減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存期的作用；治療推薦主要有非藥物治療、藥物治療以及合并癥治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植?？梢允褂玫乃幬镉羞练悄嵬?、尼達(dá)尼布、抑酸劑。肺間質(zhì)纖維化合并癥胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療，可以減輕病人癥狀。
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哪些藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時(shí)間為三年。治療措施有限，如不及時(shí)治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會(huì)危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應(yīng)用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長(zhǎng)期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
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抑酸治療在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人治療中的作用
對(duì)特發(fā)性間質(zhì)性纖維化病人進(jìn)行抑酸治療，可顯著提高生存率。對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流相關(guān)因素與生存時(shí)間之間的關(guān)系進(jìn)行分析，比較后發(fā)現(xiàn)抑酸治療可以延長(zhǎng)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的生存時(shí)間。因此建議對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，進(jìn)行二十四小時(shí)食管pH值的監(jiān)測(cè)。胃鏡或者上消化道造影檢查，明確是否合并有胃食管反流。如果有胃食管反流病，需要給這部分病人抑酸及促動(dòng)力治療，質(zhì)子泵抑制劑結(jié)合促胃腸動(dòng)力藥，同時(shí)改變病人的飲食習(xí)慣以及生活方式。
兩肺間質(zhì)性改變嚴(yán)重嗎
對(duì)于人體來說，呼吸是至關(guān)重要的，而肺部卻是與之息息相關(guān)的，而這也是最為重要的，但是如果是出現(xiàn)了兩肺間質(zhì)性改變，就要早發(fā)現(xiàn)，早治療，早處理，這是一種較為嚴(yán)重的疾病，并且需要做關(guān)于肺部，血液的檢查，才能夠完全確認(rèn)，并確定相關(guān)的治療方案，這是最為重要且需要重視的一點(diǎn)。
肺間質(zhì)性疾病的飲食禁忌
肺間質(zhì)性疾病是一大類疾病，不是特指某個(gè)疾病，本身是沒有禁忌的，但是出現(xiàn)合并感染，就要注意飲食了，主要就是多喝水，選擇清淡的飲食。肺間質(zhì)性疾病的有明確原因喝不明確原因兩種，在治療方面也有所差異，癥狀就是咳嗽而且是頑固性，還有呼吸困難氣短等癥狀，治療是很不容易的。
間質(zhì)性肺病的治療
間質(zhì)性肺病的治療分中醫(yī)治療和西醫(yī)治療。西醫(yī)治療主要有藥物治療，最常用的藥物有激素，還有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但療效都不是十分確切，可能都是針對(duì)一部分病人有效。還可以采用非藥物治療，如肺康復(fù)，這樣可能對(duì)病人生活質(zhì)量會(huì)有幫助。還有是手術(shù)治療，如肺移植，目前肺移植對(duì)大多數(shù)的重度間質(zhì)病變的病人可能是一個(gè)不錯(cuò)的選擇。從中醫(yī)治療來講，間質(zhì)性肺病分為兩個(gè)階段，一個(gè)是肺痿的階段，一個(gè)是肺痹的階段，是根據(jù)病人的不同臨床表現(xiàn)進(jìn)行辨證治療。通常認(rèn)為早期的肺間質(zhì)病變是用肺痹來進(jìn)行治療，到后期一般按照肺痿來治療。
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肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導(dǎo)致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細(xì)胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當(dāng)中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個(gè)肺間質(zhì)纖維化的患者，都會(huì)發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會(huì)高于普通人七八倍。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來說，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個(gè)目前還很難講。
