肺間質(zhì)纖維化是什么病
發(fā)布時間：2020-02-1762836次收聽
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肺間質(zhì)纖維化是指累及肺實質(zhì)纖維化和炎性病變組合，與常見細(xì)菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺間質(zhì)纖維化不是惡性，也不由任何以知感染性致病源引起。
盡管該類疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機體對疾病過程最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性或進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點，包括類似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。
臨床表現(xiàn)為運動性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運動時氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
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肺間質(zhì)纖維化是指累及肺實質(zhì)纖維化和炎性病變組合，與常見細(xì)菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺間質(zhì)纖維化不是惡性，也不由任何以知感染性致病源引起。
盡管該類疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機體對疾病過程最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性或進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點，包括類似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。
臨床表現(xiàn)為運動性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運動時氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
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肺間質(zhì)性疾病可以治愈嗎
肺間質(zhì)性疾病能否被完全治愈，與疾病產(chǎn)生的具體病因相關(guān)。例如肺纖維化是不能被完全治愈的，目前主要的治療手段是長期服用藥物，延緩病情進(jìn)展。肺泡蛋白沉積癥也是不能完全治愈的，患者需要定期做肺泡灌洗，洗出沉淀的肺泡蛋白,有效的控制病情發(fā)展。一般情況下，需要根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度和具體病因，綜合患者的身體狀況，來選擇相應(yīng)的治療方案，進(jìn)行對癥治療。治療期間，患者要多休息，補充營養(yǎng)，增強身體的抵抗力，預(yù)防感染，注意保暖避免感冒。
肺間質(zhì)性纖維化是怎么回事
想要預(yù)防肺間質(zhì)纖維化，那么了解該疾病的發(fā)病原因十分重要。通常情況下，該病癥的發(fā)病和遺傳因素以及不良的生活習(xí)慣都有很密切的關(guān)系。除此以外，如果人長時間被迫吸入對身體有害的氣體或粉塵，那么也容易導(dǎo)致自己的身體出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的狀況。
肺間質(zhì)纖維化的檢查方法有哪些
肺間質(zhì)纖維化如果不及時的被診斷出來并且讓病情逐漸被拖延，那么就會給人的身體帶來極大的損害，所以了解肺間質(zhì)纖維化的檢測方法非常重要。目前可以幫助人診斷肺間質(zhì)纖維化的方法主要有胸部CT檢查、肺活檢以及實驗室檢查等。其中肺活檢是絕大部分人都需要做的檢測。
肺間質(zhì)纖維化的病因有哪些
想要徹底根治肺間質(zhì)纖維化并且針對這種疾病做好相關(guān)的防護(hù)工作，那么首先就要了解人身體發(fā)作該病癥的常見原因。從目前的臨床數(shù)據(jù)資料來看，大部分人身體之所以會發(fā)作該病癥和長時間吸煙、疾病因素以及藥物因素等都有著密切的關(guān)系。另外，遺傳因素也是導(dǎo)致部分人身體發(fā)作該疾病的主要原因之一。
肺間質(zhì)纖維化的病因是什么
肺間質(zhì)纖維化的病因有環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化、藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化、與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變。目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化，病因主要有：環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化。無機粉塵如硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺。有機粉塵過敏性肺泡炎如外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺養(yǎng)鴿子肺。氣體和煙霧包括二氧化硫、金屬氧化物等。藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。藥物包括抗生素及化學(xué)藥物，如水楊酸類、非甾體類抗炎制劑；胺碘酮等心血管用藥以及抗腫瘤的藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭；還有海洛因鴉片等違禁藥物；還有抗痙攣藥，如大侖丁等；口服降糖藥有的也可引起肺間質(zhì)性改變；長時間高濃度吸氧也可；放療；百草枯。與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變，包括血型播散性肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)改變的疾病。
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病原因
肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無機粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機粉塵過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長時間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾?。↙LD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。
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肺間質(zhì)纖維化的定義及分型
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由于多種原因引起肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂；肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡稱為肺間質(zhì)纖維化，肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)是高分辨率CT。臨床表現(xiàn)為刺激性干咳、進(jìn)行性加重呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后差。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病，例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
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肺間質(zhì)纖維化的綜合治療有哪些
以疾病為中心的處理，病人教育與自管理，以癥狀為中心治療都屬于肺間質(zhì)纖維化的綜合治療。以疾病為中心的處理主要有藥物治療，肺康復(fù)治療，氧療，合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防，肺移植。目前可使用的藥物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染藥物等。此外需要加強病人教育與自管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭康復(fù)計劃。教育主題主要包括正確使用藥物、呼吸技巧等。以癥狀為中心治療主要有緩解呼吸困難，改善焦慮、抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
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肺間質(zhì)纖維化咳嗽發(fā)生的具體機制有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人咳嗽反射敏感性升高、機械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病是引起咳嗽的主要機制。肺間質(zhì)纖維化咳嗽敏感性增強，病人外周肺組織對辣椒素等吸入物質(zhì)敏感性增強，慢性咳嗽病人呼吸道神經(jīng)纖維上辣椒素的受體表達(dá)是健康人的五倍。機械牽張導(dǎo)致肺機械變形，肺間質(zhì)纖維化引起外周氣體結(jié)構(gòu)性改變、氣道神經(jīng)支配改變，機械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最終導(dǎo)致咳嗽增強。引起慢性咳嗽的常見原因為胃食管反流病，高達(dá)87%的肺間質(zhì)纖維化病人存在酸反流，以無癥狀酸反流為主。
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哪些藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時間為三年。治療措施有限，如不及時治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應(yīng)用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
肺間質(zhì)纖維化是什么病
肺間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病，病因非常復(fù)雜，可以分為兩大類，一類是已知病因，另一類是未知病因，最常見的是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。最常見的是塵肺，還有一些已知的因素，如胺碘酮會明確導(dǎo)致肺纖維間質(zhì)纖維化。已知因素就是一些疾病造成的，如結(jié)締組織病，會導(dǎo)致肺的間質(zhì)病變。
間質(zhì)性肺病的治療
間質(zhì)性肺病的治療分中醫(yī)治療和西醫(yī)治療。西醫(yī)治療主要有藥物治療，最常用的藥物有激素，還有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但療效都不是十分確切，可能都是針對一部分病人有效。還可以采用非藥物治療，如肺康復(fù)，這樣可能對病人生活質(zhì)量會有幫助。還有是手術(shù)治療，如肺移植，目前肺移植對大多數(shù)的重度間質(zhì)病變的病人可能是一個不錯的選擇。從中醫(yī)治療來講，間質(zhì)性肺病分為兩個階段，一個是肺痿的階段，一個是肺痹的階段，是根據(jù)病人的不同臨床表現(xiàn)進(jìn)行辨證治療。通常認(rèn)為早期的肺間質(zhì)病變是用肺痹來進(jìn)行治療，到后期一般按照肺痿來治療。
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肺間質(zhì)疾病需要做哪些檢查
針對肺間質(zhì)疾病的檢查，首先需要明確患者的肺間質(zhì)疾病發(fā)生的程度。對于肺間質(zhì)疾病，一般都需要采用高分辨率的ct檢查，需要從繼發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化最常見的類型里面，去篩選。一般情況下，風(fēng)濕性的疾病，是引起患者產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化最常見的病因，也就是風(fēng)濕性疾病，必須檢查的項目。通常情況下，常見的可以檢查風(fēng)濕常規(guī)ANA抗體譜，以及早期類風(fēng)濕三項，或者是血管炎的檢查，包括安卡等方面，也包括一些必要的免疫球蛋白的相關(guān)檢查，或者是蛋白電泳的檢查等。這些檢查方法，都是對于肺間質(zhì)纖維化患者，進(jìn)行病因診斷的常用的檢查手段。但是，針對肺間質(zhì)疾病的檢查，最常見的還是血清學(xué)檢查，以及影像學(xué)的檢查。少見的檢查手段，也包括過敏原等方面的檢查。
早期肺間質(zhì)纖維化有什么表現(xiàn)
肺間質(zhì)纖維化是指肺泡上皮細(xì)胞受損，正常肺組織被纖維組織替代，出現(xiàn)呼吸時血氧彌散障礙、肺功能受損的疾病。其病因不明者占65%，多在40-50歲發(fā)病，男性多于女性。
肺間質(zhì)纖維化生存期有多長
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
