肺間質(zhì)纖維化是什么病
發(fā)布時(shí)間：2018-09-2162525次收聽
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肺間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病，病因非常復(fù)雜，可以分為兩大類，一類是已知病因，另一類是未知病因，最常見的是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
最常見的是塵肺，還有一些已知的因素，如胺碘酮會(huì)明確導(dǎo)致肺纖維間質(zhì)纖維化。已知因素就是一些疾病造成的，如結(jié)締組織病，會(huì)導(dǎo)致肺的間質(zhì)病變。
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肺間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病，病因非常復(fù)雜，可以分為兩大類，一類是已知病因，另一類是未知病因，最常見的是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
最常見的是塵肺，還有一些已知的因素，如胺碘酮會(huì)明確導(dǎo)致肺纖維間質(zhì)纖維化。已知因素就是一些疾病造成的，如結(jié)締組織病，會(huì)導(dǎo)致肺的間質(zhì)病變。
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肺間質(zhì)纖維化的治療方法
肺間質(zhì)纖維化治療方法，需要針對(duì)具體情況而定。小部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異治療。臨床上只需對(duì)應(yīng)處理即可。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。肺間質(zhì)纖維化的病因與分類有許多種，所以治療上需量體治療。目前，對(duì)特發(fā)性肺纖維化尚缺乏有效治療方法。臨床上用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但效果并不滿意。近年來特發(fā)性肺纖維化已成為單肺移植公認(rèn)的適應(yīng)證，我國(guó)和技術(shù)先進(jìn)的國(guó)家已經(jīng)開展并收到了一定的效果。如果藥物性肺間質(zhì)纖維化疾病，早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷、立即停藥是治療關(guān)鍵所在。早期的藥物性肺病大多在停藥后癥狀減輕經(jīng)一段時(shí)間后基本可痊愈。出現(xiàn)哮喘、嗜酸性細(xì)胞肺浸潤(rùn)、肺肉芽腫或肺泡炎的病例，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效。如果外源性過敏性肺泡炎，應(yīng)盡快且仔細(xì)地獲取患者的職業(yè)史、生活環(huán)境狀況，轉(zhuǎn)移患者脫離致病原，臥床休息。呼吸困難、發(fā)紺者應(yīng)予吸氧?？咕幬锟勺们槭褂茫苑览^發(fā)感染。對(duì)慢性、肺已明顯纖維化的病例，激素只能對(duì)尚存的部分炎癥有效，對(duì)已形成的纖維化、蜂窩肺無(wú)效。
肺間質(zhì)疾病的癥狀有哪些
肺間質(zhì)的發(fā)作不光會(huì)導(dǎo)致人的身體出現(xiàn)咳嗽的癥狀，而且隨著病情的加重，人咳嗽的現(xiàn)象會(huì)越來越嚴(yán)重之后，導(dǎo)致咳嗽時(shí)會(huì)出現(xiàn)痰液。另外，當(dāng)人的身體發(fā)作肺間質(zhì)疾病時(shí)，同時(shí)還會(huì)存在著其他異常的癥狀表現(xiàn)，比如全身不適癥狀、缺氧以及發(fā)熱等。
什么是肺間質(zhì)性疾病
肺間質(zhì)性疾病實(shí)際上是一種彌漫性肺部疾病的統(tǒng)稱，它主要包括了180種以上的非感染性以及非腫瘤性的炎癥病癥。很多人之所以會(huì)發(fā)作該疾病和長(zhǎng)時(shí)間吸煙以及環(huán)境因素都有著密切的關(guān)系。而當(dāng)該病癥發(fā)作的時(shí)候，往往容易導(dǎo)致人身體出現(xiàn)呼吸衰竭等癥狀，甚至可能會(huì)導(dǎo)致人丟掉性命。
肺間質(zhì)性疾病有什么癥狀
當(dāng)人身體發(fā)作肺間質(zhì)性疾病時(shí)，往往會(huì)存在著發(fā)熱的癥狀。一般病情輕微者出現(xiàn)的是低熱癥狀，而病情嚴(yán)重者則出現(xiàn)的是高熱現(xiàn)象。此外隨著病情的逐漸發(fā)展，人的身體還可能會(huì)出現(xiàn)感染或呼吸衰竭的現(xiàn)象。與此同時(shí)，患者的心臟也有可能會(huì)受到影響，從而出現(xiàn)心率加快以及心律失常等癥狀。
肺間質(zhì)病變的臨床表現(xiàn)
肺間質(zhì)病變給人身體帶來的臨床表現(xiàn)有很多，大部分人在疾病發(fā)作之初都會(huì)存在著明顯的慢性咳嗽癥狀之后，隨著病情的加重，則會(huì)存在著痰液的現(xiàn)象。另外，不同原因所引發(fā)的肺間質(zhì)給人身體帶來的癥狀表現(xiàn)也有所不同，較為常見的有疼痛感以及全身不適癥狀等。
什么是可怕的肺硬化-----肺間質(zhì)纖維化
健康肺就像彈性十足的海綿，用手一捏，氣體就會(huì)出去。松手后，海綿回彈，氣體又會(huì)進(jìn)來。如果沒力氣捏海綿或者海綿沒有彈性，氣體就不能進(jìn)出海綿，就會(huì)出現(xiàn)通氣限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺間質(zhì)病變發(fā)展到肺間質(zhì)纖維化階段時(shí)，相當(dāng)于肺硬化。肝臟具備很強(qiáng)的代償能力而肺臟沒有，所以肺硬化比肝硬化的預(yù)后要差很多。肺間質(zhì)纖維化病人的肺，就像干硬的完全失去彈性的海綿。盡管它中間也有一些空間，但因?yàn)榉闻萁Y(jié)構(gòu)變硬，肺泡的擴(kuò)張就會(huì)變得非常費(fèi)力。肺或胸廓順應(yīng)性下降，肺的彈性與回縮會(huì)受到限制。肺換氣會(huì)出現(xiàn)困難，肺換氣是肺泡內(nèi)氣體與血液中氣體的氣體交換，肺泡中的氧進(jìn)去，血液中的二氧化碳出來。肺間質(zhì)纖維化病人參與換氣的肺泡數(shù)量減少，沒有足夠的肺泡參與換氣，極易出現(xiàn)呼吸衰竭危及生命。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確，可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。香煙中的大量物質(zhì)會(huì)導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會(huì)導(dǎo)致患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早。可能存在易感基因，基因突變導(dǎo)致端粒縮短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。
肺間質(zhì)纖維化的定義及分型有哪些
肺間質(zhì)纖維化是彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡(jiǎn)稱。是由于多種原因引起的肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂。肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。肺組織病理學(xué)，以至高分辨率CT是診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)，臨床表現(xiàn)主要是刺激性干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后很差。肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病，或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。以上兩種情況，不論是特發(fā)性還是繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，都指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化。
什么藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時(shí)間只有三年。治療措施有限，如果不及時(shí)治療肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥，會(huì)危及生命，因此現(xiàn)在對(duì)肺間質(zhì)纖維化的研究越來越多。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物的不斷應(yīng)用，引起的藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期大多沒有特異性癥狀，容易被人們忽視，所以誤診率特別高。長(zhǎng)期服用一些藥物，可以引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化和藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)系。常見的藥物有化療藥物，比如博來霉素、平陽(yáng)霉素、免疫抑制劑、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺。抗心律失常藥包括胺碘酮、普魯卡因胺。抗菌藥常用的有呋喃妥因。很多藥物都可以引起肺間質(zhì)纖維化，藥源性肺間質(zhì)纖維化也同樣沒有有效的治療措施，預(yù)防是第一位。
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肺間質(zhì)纖維化的綜合治療有哪些
以疾病為中心的處理，病人教育與自管理，以癥狀為中心治療都屬于肺間質(zhì)纖維化的綜合治療。以疾病為中心的處理主要有藥物治療，肺康復(fù)治療，氧療，合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防，肺移植。目前可使用的藥物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染藥物等。此外需要加強(qiáng)病人教育與自管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識(shí)，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭康復(fù)計(jì)劃。教育主題主要包括正確使用藥物、呼吸技巧等。以癥狀為中心治療主要有緩解呼吸困難，改善焦慮、抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
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肺間質(zhì)纖維化咳嗽發(fā)生的具體機(jī)制有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人咳嗽反射敏感性升高、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病是引起咳嗽的主要機(jī)制。肺間質(zhì)纖維化咳嗽敏感性增強(qiáng)，病人外周肺組織對(duì)辣椒素等吸入物質(zhì)敏感性增強(qiáng)，慢性咳嗽病人呼吸道神經(jīng)纖維上辣椒素的受體表達(dá)是健康人的五倍。機(jī)械牽張導(dǎo)致肺機(jī)械變形，肺間質(zhì)纖維化引起外周氣體結(jié)構(gòu)性改變、氣道神經(jīng)支配改變，機(jī)械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最終導(dǎo)致咳嗽增強(qiáng)。引起慢性咳嗽的常見原因?yàn)槲甘彻芊戳鞑。哌_(dá)87%的肺間質(zhì)纖維化病人存在酸反流，以無(wú)癥狀酸反流為主。
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哪些藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時(shí)間為三年。治療措施有限，如不及時(shí)治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會(huì)危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應(yīng)用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無(wú)特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長(zhǎng)期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
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間質(zhì)性肺病怎么治
對(duì)于間質(zhì)性肺病患者的治療方法，可以分為中醫(yī)治療方法以及西醫(yī)治療方法。間質(zhì)性肺病患者的西醫(yī)治療，主要有藥物治療。治療間質(zhì)性肺病，最常用的藥物有激素、乙酰半胱氨酸以及吡非尼酮。但是，藥物的療效，不是十分確切，可能針對(duì)一部分的病人有效。對(duì)于間質(zhì)性肺病患者的非藥物治療，比如肺康復(fù)，這樣可能對(duì)于提高病人的生活質(zhì)量，會(huì)有幫助。對(duì)于間質(zhì)性肺病患者的手術(shù)治療，就是肺移植。肺移植對(duì)大多數(shù)重度間質(zhì)病變的病人，可能是一個(gè)不錯(cuò)的選擇。間質(zhì)性肺病患者的中醫(yī)治療，可以分為兩個(gè)階段，肺痿階段以及肺痹階段。通常會(huì)根據(jù)病人的不同臨床表現(xiàn)，進(jìn)行辨證治療。通常認(rèn)為早期的肺間質(zhì)病變是用肺痹，就是通過肺絡(luò)的痹不通，來進(jìn)行治療，到后期一般按照肺痿來治療。
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肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導(dǎo)致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細(xì)胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當(dāng)中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個(gè)肺間質(zhì)纖維化的患者，都會(huì)發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會(huì)高于普通人七八倍。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來說，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個(gè)目前還很難講。
又到流感季，肺間質(zhì)纖維化、慢阻肺、哮喘等患者怎樣防護(hù)
流感患者，除發(fā)熱頭身疼痛咽痛咳嗽外，部分伴有惡心、嘔吐、腹痛等消化道癥狀，還有胸悶心慌等。流感流行，兒童、老年人和免疫力低下有慢性疾病的人群易感染。流感不同于普通感冒，癥狀重，發(fā)熱持續(xù)常會(huì)引起病毒性肺炎、繼發(fā)細(xì)菌性肺炎、心肌炎、腎炎等，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭和多臟器衰竭等。
