肺間質(zhì)纖維化的病因是什么
發(fā)布時間：2020-02-1759995次收聽
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肺間質(zhì)纖維化的病因有環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化、藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化、與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變。
目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化，病因主要有：
環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化。無機粉塵如硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺。有機粉塵過敏性肺泡炎如外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺養(yǎng)鴿子肺。氣體和煙霧包括二氧化硫、金屬氧化物等。
藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。藥物包括抗生素及化學藥物，如水楊酸類、非甾體類抗炎制劑；胺碘酮等心血管用藥以及抗腫瘤的藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭；還有海洛因鴉片等違禁藥物；還有抗痙攣藥，如大侖丁等；口服降糖藥有的也可引起肺間質(zhì)性改變；長時間高濃度吸氧也可；放療；百草枯。
與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變，包括血型播散性肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)改變的疾病。
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肺間質(zhì)纖維化的病因有環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化、藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化、與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變。
目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化，病因主要有：
環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化。無機粉塵如硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺。有機粉塵過敏性肺泡炎如外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺養(yǎng)鴿子肺。氣體和煙霧包括二氧化硫、金屬氧化物等。
藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。藥物包括抗生素及化學藥物，如水楊酸類、非甾體類抗炎制劑；胺碘酮等心血管用藥以及抗腫瘤的藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭；還有海洛因鴉片等違禁藥物；還有抗痙攣藥，如大侖丁等；口服降糖藥有的也可引起肺間質(zhì)性改變；長時間高濃度吸氧也可；放療；百草枯。
與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變，包括血型播散性肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)改變的疾病。
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什么是肺間質(zhì)性疾病
肺間質(zhì)性疾病實際上是一種彌漫性肺部疾病的統(tǒng)稱，它主要包括了180種以上的非感染性以及非腫瘤性的炎癥病癥。很多人之所以會發(fā)作該疾病和長時間吸煙以及環(huán)境因素都有著密切的關(guān)系。而當該病癥發(fā)作的時候，往往容易導致人身體出現(xiàn)呼吸衰竭等癥狀，甚至可能會導致人丟掉性命。
肺間質(zhì)性纖維化的癥狀
深入了解肺間質(zhì)纖維化給人身體帶來的癥狀表現(xiàn)，就能夠早日去醫(yī)院接受治療，而越早治療其治愈難度就越低。通常情況下，在人身體剛開始發(fā)作，肺間質(zhì)纖維化時會存在著明顯的干咳以及低熱癥狀。發(fā)展到中期就會導致人的咳嗽變得越來越劇烈，還會存在著咳痰的現(xiàn)象。很多病情晚期者會存在著異常的全身不適癥狀。
肺間質(zhì)纖維化是什么病
肺間質(zhì)纖維化是一種肺部疾病，由于長期處于環(huán)境被污染的環(huán)境中或肺部出現(xiàn)了慢性的炎癥而不及時進行治療，則會導致肺部有纖維化的情況出現(xiàn)。并且纖維化是不可逆的，需要采用合適的方法來進行診治。出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以后會有咳嗽、呼吸困難、身體消瘦等癥狀。
肺間質(zhì)纖維化的綜合治療
肺間質(zhì)纖化的綜合治療，包括以疾病為中心的處理，患者教育與患者管理。這三部分內(nèi)容。以疾病為中心的處理，主要包括藥物治療，肺康復治療氧療合并癥與并發(fā)癥治療及預防肺移植，可酌情使用的藥物有茲非尼酮，尼達尼布抑酸藥，乙酸半胱氨酸，孟魯司特鈉，糖皮質(zhì)激素，抗感染藥物等等?，F(xiàn)在沒有證據(jù)證明哪些藥物是治療肺間質(zhì)纖化肯定有效，肺間質(zhì)纖維化患者5年生存率比腫瘤還差，只有30%~50%。肺間質(zhì)纖維化如此可怕，有沒有有效的藥物？怎么治療這個疾??？循證醫(yī)學證明肺康復，治療肺間質(zhì)纖維化，有效加強患者教育與患者管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭的康復計劃。教育主題包括正確使用藥物，呼吸技巧，運動訓練，營養(yǎng)及健康飲食能量，節(jié)約技術(shù)，家庭養(yǎng)療的實施等方法。以癥狀為中心治療要有緩解呼吸困難，咳嗽乏力，不適等癥狀，改善焦慮抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
肺間質(zhì)纖維化咳嗽發(fā)生的具體機制
肺間質(zhì)纖維化時，病人咳嗽反射敏感性升高、機械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病是引起咳嗽的主要機制。肺間質(zhì)纖維化咳嗽敏感性增強，病人外周肺組織對辣椒素等吸入物質(zhì)敏感性增強。慢性咳嗽病人呼吸道神經(jīng)纖維上辣椒素的受體表達是健康人的五倍，機械牽張導致肺機械變形。肺間質(zhì)纖維化引起外周氣體結(jié)構(gòu)性改變，引起氣道神經(jīng)支配改變，機械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最終導致咳嗽增加，胸壁機械振動可以在大約85%的肺間質(zhì)纖維化病人中引發(fā)咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常見原因，高達87%的肺間質(zhì)纖維化病人存在酸反流，以無癥狀酸反流為主。也存在非酸反流，比如膽鹽、胰酶等物質(zhì)的吸入，造成呼吸道上皮損傷，導致氣道慢性炎癥改變。
肺間質(zhì)纖維化的檢查方法是什么
肺間質(zhì)纖維化患者可以進行實驗室檢查、肺功能檢查、肺組織的活檢、支氣管鏡檢查、肺泡灌洗液化驗。除嗜酸性粒細胞增多癥可見于嗜酸性肺炎和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的增加，支持結(jié)節(jié)病的診斷為肺間質(zhì)性疾病患者。實驗室檢查無特異性發(fā)現(xiàn)，但是實驗室檢查異?？商崾灸承┛赡馨殡S的疾病為臨床做進一步檢查提供證據(jù)。肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行肺功能檢查。肺功能檢查為間質(zhì)性肺疾病的常規(guī)檢查項目。肺間質(zhì)纖維化的肺功能檢查特征為限制性通氣功能障礙、通氣、血流比例失調(diào)、氣體交換和彌散功能的障礙。肺功能檢查正?；蛴凶枞酝夤δ苷系K時，則可以排除間質(zhì)性肺病的可能。對于肺間質(zhì)纖維化的患者也可以行支氣管鏡檢查并行肺泡灌洗液的化驗。另外也可以做肺組織的活檢，包括經(jīng)支氣管鏡肺活檢、外科開胸肺活檢，近年來由于胸腔鏡肺活檢技術(shù)的成熟，使外科肺活檢更便于進行。與開胸肺活檢相比，經(jīng)胸腔鏡肺活檢窺視范圍廣、損傷小、患者易于接受。
肺間質(zhì)纖維化是什么病
肺間質(zhì)纖維化是指累及肺實質(zhì)纖維化和炎性病變組合，與常見細菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺間質(zhì)纖維化不是惡性，也不由任何以知感染性致病源引起。盡管該類疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機體對疾病過程最初反應，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應導致肺泡炎。如果疾病是慢性或進展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點，包括類似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。臨床表現(xiàn)為運動性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運動時氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
01:52
為什么肺間質(zhì)纖維化容易被漏診誤診
肺間質(zhì)纖維化臨床癥狀不明顯，大多數(shù)肺纖維化病人早期無明顯癥狀因此常會出現(xiàn)漏診誤診現(xiàn)象。肺間質(zhì)纖維化病情兇險，被稱為不是癌癥的癌癥。病人尤其是老年人經(jīng)常忽視呼吸困難的癥狀，認為肺間質(zhì)纖維化缺氧導致運動受限，是由于年齡增大或心臟問題造成，到心內(nèi)科就診，查不出發(fā)病原因。當病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難時，已屬中晚期。隨著疾病發(fā)展，肺功能逐漸惡化，出現(xiàn)癥狀。所以肺間質(zhì)纖維化的診斷通常會被延誤一到兩年。肺通氣功能損害超過50%。中晚期肺間質(zhì)纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明顯增加。
02:10
如何早期診斷肺間質(zhì)纖維化
早期識別并診斷肺間質(zhì)纖維化，主要從癥狀、病史、體征、輔助檢查四方面。肺間質(zhì)纖維化早期癥狀不明顯，容易被漏診、誤診。肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動后氣促，服用止咳藥后，緩解不明顯。詳細的病因需采集病史，包括病人有無風濕類疾病以及藥物、環(huán)境感染、粉塵接觸、吸煙、遺傳等。體征為比較明顯肢體末端缺氧。輔助檢查為高分辨率CT、肺功能檢查及血氣分析。病人肺部在高分辨率CT顯示下會出現(xiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影，是肺間質(zhì)纖維化早期的表現(xiàn)。
02:20
肺間質(zhì)纖維化的綜合治療有哪些
以疾病為中心的處理，病人教育與自管理，以癥狀為中心治療都屬于肺間質(zhì)纖維化的綜合治療。以疾病為中心的處理主要有藥物治療，肺康復治療，氧療，合并癥與并發(fā)癥治療及預防，肺移植。目前可使用的藥物有吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、抗感染藥物等。此外需要加強病人教育與自管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭康復計劃。教育主題主要包括正確使用藥物、呼吸技巧等。以癥狀為中心治療主要有緩解呼吸困難，改善焦慮、抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
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哪些藥物可導致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時間為三年。治療措施有限，如不及時治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
什么是彌漫性肺間質(zhì)疾病
彌漫性肺間質(zhì)疾病指的是患者的肺間質(zhì)，由于各種原因?qū)е碌钠髽I(yè)根本性狀發(fā)生改變，比如出現(xiàn)纖維化等情況，導致患者出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)疾病的原因，可能是由于長期的肺部炎癥導致的，也有可能是受到的污染或者過敏反應。
怎樣治療肺間質(zhì)纖維化
肺氣肺間質(zhì)纖維化治療，要先明確病因再去針對性治療。常用方法是使用抗纖維化、補肺益腎的中成藥物進行治療。肺氣肺間質(zhì)纖維化要明確病因，針對性治療，也就治病求于本。肺間質(zhì)纖維化會跟隨原發(fā)疾病，得到緩解或者控制。比如風濕性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相關(guān)過敏狀態(tài)有關(guān)系等，總之如果能找到相應病因，就能起到不錯的效果。找不到特異性病因時，可以采用一些抗纖維化治療藥物。比如吡非尼酮等這些藥物，對控制肺纖維化有一定的療效。除了西藥治療以外，還能用中醫(yī)藥治療。臨床中把分為幾種類型，一種類型是肺腎氣虛型的，比如患者有氣短、喘息，頻繁咳嗽等癥狀，就用一些補肺益腎的方法治療。還有一種患者屬于氣虛血瘀型的，臨床表現(xiàn)是血瘀癥狀，比如舌質(zhì)紫暗、口唇紫干活動或喘息加重，肢體發(fā)麻疼痛等，此時就會用到益氣活血，或者益氣活血通絡的方法來治療。對于緩解患者臨床癥狀，減少喘息程度，都是有一定的療效?；颊卟∏榭刂?，是否能得到有效延長病程，目前很多臨床觀察還在進行。因為肺間質(zhì)纖維化是慢性疾病，需要觀察一定時間才能得出明確結(jié)論?？傮w趨勢來講，中醫(yī)藥治療肺間質(zhì)纖維化能減輕癥狀，在一定程度上能延長患者生存期，當然需要最后的床數(shù)據(jù)才能下結(jié)論。
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肺間質(zhì)纖維化如何治療
對于肺間質(zhì)纖維化患者的治療，首先需要明確患者產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化的病因。肺間質(zhì)纖維化患者，必須針對病因，來進行相關(guān)的治療。肺間質(zhì)纖維化這種疾病，就會跟隨它的原發(fā)疾病一起，得到緩解，或者是得到控制。有大多數(shù)的肺間質(zhì)纖維化的患者，都能夠找到自己的發(fā)病原因。當肺間質(zhì)纖維化患者，找不到特異性病因的時候，也可以采用一些抗纖維化治療的藥物，來進行治療。比如西藥，在治療肺纖維化方面，有兩個新藥，包括吡非尼酮等。除西藥的治療以外，針對肺間質(zhì)纖維化患者，還有常用的中醫(yī)藥治療的措施。通過中醫(yī)藥治療肺間質(zhì)纖維化這種疾病，能夠減輕癥狀，在一定程度上，能夠延長患者的生存期?？傊绻苷业较鄳牟∫?，治療病因是最基本的治療。
間質(zhì)性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化與間質(zhì)性肺炎什么關(guān)系
間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是指一類慢性進展性呼吸系統(tǒng)疾病，它并不是一個獨立的疾病，而包括200多個病種。病變以肺臟間質(zhì)受累為主，臨床主要表現(xiàn)為漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥，影像學可見滲出模糊影及網(wǎng)格影、蜂窩影等雙肺彌漫性病變。肺間質(zhì)纖維化、肺泡蛋白沉積證等很多疾病都屬于間質(zhì)性肺疾病。
