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兒科 小兒血管性血友病的病因是什么

李峰副主任醫(yī)師

臨汾市人民醫(yī)院

小兒發(fā)生血管性血友病的病因主要是由于遺傳所導(dǎo)致的。病人有可能會(huì)存在著血管性血友病因子的基因突變，從而小兒有可能會(huì)出現(xiàn)血管性血友病因子數(shù)量減少，也有的時(shí)候患者有可能會(huì)出現(xiàn)血管性血友病因子質(zhì)量的異常。血管性血友病的發(fā)病往往是有家族史的，和臨床上常見(jiàn)的血友病A和血友病B不同，血管性血友病它是屬于常染色體遺傳性的疾病，無(wú)論是男孩或者是女孩，都是可以發(fā)病的。而且出血癥狀也不完全相同，往往是以皮膚黏膜出血比較多見(jiàn)一些，關(guān)節(jié)、軟組織出血、內(nèi)臟出血相對(duì)比較少。

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2023-01-29

血液內(nèi)科 血管性血友病是什么原因引起的？

血小板型(假性)血管性血友?。菏且环N血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現(xiàn)相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強(qiáng)瑞斯托霉素增強(qiáng)的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現(xiàn)為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈突變。獲得性VWD：是一種罕見(jiàn)的獲得性出血性疾病，通常在無(wú)出血史和家族史

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2021-07-25

血液內(nèi)科 血管性血友病d能生小孩嗎？

武恩翠主任技師

臨汾市人民醫(yī)院

血管性血友病的患者是否能夠生小孩，取決于患者的病情情況，血管性血友病屬于遺傳性疾病，該病目前無(wú)法治愈，通過(guò)有效規(guī)范的治療后，病情穩(wěn)定期可以根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)，備孕生小孩。

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2022-06-23

兒科 小兒血管性血友病應(yīng)該要做什么檢查

曹劍副主任醫(yī)師

南京市婦幼保健院

該疾病是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板功能異?；蜓墚惓５囊环N出血性疾病。其檢查包括出凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查、還要排除血小板功能缺陷性疾病。另外，在實(shí)驗(yàn)室分型檢查包括vWF交叉免疫電泳、瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)，vWF∶Ag多聚體分析以及其他的輔助檢查，比如B超和X線(xiàn)檢查等。

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2023-01-29

兒科 小兒血管性血友病的癥狀是什么

李峰副主任醫(yī)師

臨汾市人民醫(yī)院

小兒血管性血友病是一種復(fù)雜的止血功能缺陷的出血性疾病。癥狀表現(xiàn)為有程度不一的皮膚黏膜出血傾向、血小板黏附性降低、出血時(shí)間延長(zhǎng)。治療目的即糾正出血時(shí)間和凝血異常?；純盒杓訌?qiáng)護(hù)理?避免外傷，禁用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抗血小板藥物，慎用抗凝藥及溶栓類(lèi)藥物。體表局部出血可壓迫止血或局部配合冷敷。替代治療首選冷沉淀物，常用的還有新鮮血液、新鮮血漿及新鮮冰凍血漿。注意補(bǔ)充體內(nèi)的營(yíng)養(yǎng)，蛋白質(zhì)。

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2023-01-29

兒科 小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么

于秀梅副主任醫(yī)師

聊城市中醫(yī)院

小兒血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致的血小板功能異常，或血管異常的一種出血性疾病?？梢酝ㄟ^(guò)出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來(lái)診斷及鑒別診斷。孩子會(huì)表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向，比如流鼻血、牙齦出血，在拔牙或者其他小手術(shù)后出血不止等等?？梢允褂盟幬镏委煟ň彼峒訅核?、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應(yīng)盡量避免創(chuàng)傷與手術(shù)，對(duì)有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。

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2023-01-29

血液內(nèi)科 血管性血友病該如何治療？禁用阿司匹林等影響凝血的藥物

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁、低分子右旋酸酐、前列腺素E1等影響止血凝血功能的藥物，防止出血惡化。2.口服避孕藥，如復(fù)方炔諾酮，可以顯著改善月經(jīng)過(guò)多和持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)的癥狀。3.纖溶抑制物，如6-氨基己酸(EACA)每天口服4~5g，每6小時(shí)一次，減輕粘膜出血，對(duì)月經(jīng)過(guò)多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織，尤其是

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2021-10-30

血液內(nèi)科 血管性血友病和血友病的區(qū)別有哪些

血管性血友病一般是指血管性血友病。血管性血友病與血友病的區(qū)別主要在于病因不同、臨床表現(xiàn)不同、治療方式不同等。1.病因不同：血管性血友病是一種遺傳性的出血性疾病，主要是由于基因突變導(dǎo)致的凝血因子缺乏所引起的一種疾病。而血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，屬于一種X連鎖隱性遺傳病。2.臨床表

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2024-01-01

血液內(nèi)科 血管性血友病因子抗原正常值

血管性血友病因子抗原的正常值通常在0-15U/ml之間。如果患者的檢測(cè)結(jié)果高于正常范圍，則提示可能存在異常情況。血管性血友病是一種遺傳性疾病，主要是由于基因突變導(dǎo)致患者體內(nèi)缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，從而引起的一種出血性疾病。臨床上一般會(huì)表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)畸形等不適癥狀。而血管性血友病因子抗原是用于輔助

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2024-03-14

兒科 小兒血管性血友病看什么科比較好

張玲主任醫(yī)師

河南省腫瘤醫(yī)院

本病是由于血管性的血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子的數(shù)量減少，或者是質(zhì)量出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致血小板的功能異?；蛘呤茄艿墓δ墚惓?。它的表現(xiàn)為孩子有皮膚黏膜出血的傾向，比如經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、拔牙或者是其它小手術(shù)以后出血不止等等?？梢允褂盟幬镞M(jìn)行治療，包括1-去氨基-8-D-精氨酸加壓素、含有因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等等。孩子平時(shí)一定要注意，應(yīng)該盡量的避免創(chuàng)傷與手術(shù)。對(duì)于有局部輕微創(chuàng)傷、鼻出血與牙齦出血者可以使用明膠海綿來(lái)填壓。對(duì)于本病，建議是去看血液科或者是兒科。

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2023-01-29

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小兒血管性血友病的病因是什么

兒科 小兒血管性血友病的病因是什么

李峰副主任醫(yī)師

血液內(nèi)科 血管性血友病是什么原因引起的？

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武恩翠主任技師

兒科 小兒血管性血友病應(yīng)該要做什么檢查

曹劍副主任醫(yī)師

兒科 小兒血管性血友病的癥狀是什么

李峰副主任醫(yī)師

兒科 小兒血管性血友病的診斷鑒別方法是什么

于秀梅副主任醫(yī)師

血液內(nèi)科 血管性血友病該如何治療？禁用阿司匹林等影響凝血的藥物

血液內(nèi)科 血管性血友病和血友病的區(qū)別有哪些

血液內(nèi)科 血管性血友病因子抗原正常值

兒科 小兒血管性血友病看什么科比較好

張玲主任醫(yī)師

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