東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
嬰兒痙攣和嬰兒痙攣癥是同一疾病的不同表述,均指嬰兒期出現(xiàn)的癲癇性腦病,專業(yè)名稱為West綜合征。
嬰兒痙攣癥是國際通用的標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)學(xué)術(shù)語,特指一種以屈曲性或伸展性痙攣發(fā)作、腦電圖高度失律、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為特征的癲癇綜合征。該病多發(fā)生于3-12月齡嬰兒,典型表現(xiàn)為成串出現(xiàn)的點(diǎn)頭擁抱樣動(dòng)作,常伴隨智力發(fā)育遲緩。病因包括圍產(chǎn)期缺氧、遺傳代謝疾病、腦皮質(zhì)發(fā)育不良等,需通過視頻腦電圖和頭顱核磁共振確診。
嬰兒痙攣屬于非規(guī)范表述,但臨床中常作為嬰兒痙攣癥的簡稱使用。部分家長或非專業(yè)人士可能誤認(rèn)為嬰兒痙攣僅描述癥狀表現(xiàn),而嬰兒痙攣癥代表確診疾病。實(shí)際上二者指向同一病理實(shí)體,均需按癲癇性腦病進(jìn)行規(guī)范治療,包括促腎上腺皮質(zhì)激素療法、抗癲癇藥物如氨己烯酸口服溶液、托吡酯片等,早期干預(yù)有助于改善預(yù)后。
家長發(fā)現(xiàn)嬰兒出現(xiàn)節(jié)律性點(diǎn)頭、肢體抽搐或發(fā)育倒退時(shí),應(yīng)立即記錄發(fā)作視頻并前往兒童神經(jīng)??凭驮\。日常生活中需注意防止發(fā)作時(shí)墜床,避免強(qiáng)光刺激,定期監(jiān)測生長發(fā)育指標(biāo)。喂養(yǎng)方面可適當(dāng)增加中鏈甘油三酯飲食,但需在營養(yǎng)師指導(dǎo)下調(diào)整配方奶成分。
復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
嬰兒痙攣癥注射促腎上腺皮質(zhì)激素需注意過敏反應(yīng)監(jiān)測、感染預(yù)防、劑量調(diào)整及生長發(fā)育評(píng)估。治療期間可能出現(xiàn)高血壓、低血鉀、免疫抑制等不良反應(yīng),需定期復(fù)查電解質(zhì)和血壓。
使用促腎上腺皮質(zhì)激素前需完善結(jié)核菌素試驗(yàn)和胸片檢查,排除活動(dòng)性感染。注射后24小時(shí)內(nèi)密切觀察有無面色潮紅、呼吸急促等過敏表現(xiàn),出現(xiàn)異常需立即停藥并就醫(yī)。治療期間避免接種活疫苗,減少公共場所暴露,預(yù)防交叉感染。定期監(jiān)測身高體重曲線,評(píng)估激素對(duì)骨骼生長的潛在影響。用藥期間需配合生酮飲食或抗癲癇藥物時(shí),應(yīng)記錄發(fā)作頻率變化以判斷療效。
部分患兒可能出現(xiàn)庫欣綜合征體征如滿月臉、向心性肥胖,通常停藥后逐漸消退。長期使用可能抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能,停藥前需緩慢減量。合并先天性心臟病患兒需加強(qiáng)心功能監(jiān)測,因激素可能加重水鈉潴留。早產(chǎn)兒或低體重兒更易發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),需縮短用藥周期。若出現(xiàn)持續(xù)嘔吐、肌無力等低鉀癥狀,應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充氯化鉀制劑。
家長需每日記錄患兒發(fā)作形式、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素,復(fù)診時(shí)提供視頻資料輔助療效評(píng)估。保持皮膚清潔干燥,注射部位交替選擇以減少硬結(jié)。保證鈣劑和維生素D攝入,預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免突然停藥引發(fā)腎上腺危象,調(diào)整劑量需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。治療期間若合并發(fā)熱或腹瀉,應(yīng)及時(shí)檢測血糖和電解質(zhì)水平。
鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院