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甲基丙二酸血癥是什么
病情描述:
甲基丙二酸血癥是什么
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 許瑞英 主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

    甲基丙二酸血癥是一種遺傳性代謝疾病，主要由甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷或鈷胺素代謝異常導(dǎo)致，屬于有機(jī)酸血癥的一種。

    1、病因機(jī)制

    甲基丙二酸血癥與甲基丙二酰輔酶A變位酶基因突變有關(guān)，導(dǎo)致甲基丙二酸在體內(nèi)蓄積。部分患者存在鈷胺素代謝障礙，影響酶活性。

    2、臨床表現(xiàn)

    新生兒期可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、嘔吐、嗜睡，嚴(yán)重時發(fā)生代謝性酸中毒。嬰幼兒期表現(xiàn)為發(fā)育遲緩、肌張力低下，部分患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害。

    3、診斷方法

    通過血尿有機(jī)酸分析發(fā)現(xiàn)甲基丙二酸升高，基因檢測可明確分型。新生兒篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)，需與丙酸血癥等疾病鑒別。

    4、治療原則

    限制蛋白質(zhì)攝入，補(bǔ)充特殊配方奶粉。鈷胺素反應(yīng)型患者需大劑量羥鈷胺治療，非反應(yīng)型患者需嚴(yán)格飲食控制，危象期需血液凈化。

    患者需終身隨訪代謝指標(biāo)，避免誘發(fā)因素如感染、饑餓。妊娠期需加強(qiáng)監(jiān)測，建議進(jìn)行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。

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