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硬皮病是怎么分型的
病情描述:
硬皮病是怎么分型的
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 聶小娟 副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    硬皮病主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型，臨床分型依據(jù)皮膚及內(nèi)臟受累范圍、病情進展速度等因素。

    1、局限性硬皮病

    病變僅累及皮膚和皮下組織，表現(xiàn)為局部皮膚硬化萎縮，常見斑塊狀硬斑病、線狀硬皮病等亞型，通常不伴有內(nèi)臟損害。

    2、系統(tǒng)性硬皮病

    除皮膚硬化外可累及內(nèi)臟器官，分為肢端型和彌漫型。肢端型以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，內(nèi)臟受累較晚；彌漫型皮膚硬化進展迅速，早期即出現(xiàn)肺纖維化等內(nèi)臟病變。

    3、CREST綜合征

    系統(tǒng)性硬皮病的特殊亞型，表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化及毛細血管擴張五大特征，內(nèi)臟損害較輕。

    4、重疊綜合征

    硬皮病與其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等同時存在，兼具多種疾病的臨床特征，治療需綜合評估。

    硬皮病患者需定期監(jiān)測心肺功能，避免寒冷刺激，均衡飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。

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