間質(zhì)性肺病可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫疾病等原因引起,可通過抗纖維化治療、免疫抑制劑、氧療、肺康復(fù)等方式干預(yù)。
部分間質(zhì)性肺病與基因突變有關(guān),如表面活性蛋白異常。治療需針對(duì)基因缺陷進(jìn)行個(gè)體化干預(yù),藥物可選吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化制劑。
長期吸入石棉、矽塵等有害顆粒物會(huì)導(dǎo)致肺組織損傷。脫離暴露環(huán)境是關(guān)鍵,急性期可使用糖皮質(zhì)激素潑尼松緩解炎癥反應(yīng)。
胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺間質(zhì)病變。停藥后需配合乙酰半胱氨酸抗氧化治療,嚴(yán)重時(shí)需聯(lián)合環(huán)磷酰胺控制進(jìn)展。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等結(jié)締組織病常繼發(fā)肺間質(zhì)病變。需控制原發(fā)病,常用硫唑嘌呤聯(lián)合小劑量潑尼松進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。
患者應(yīng)避免吸煙及二手煙,保持適度有氧運(yùn)動(dòng),定期監(jiān)測肺功能變化,出現(xiàn)氣促加重需及時(shí)復(fù)查胸部CT。